椎管內結核瘤

椎管內結核瘤概述

椎管內結核瘤系位於椎管內、硬脊膜外或硬脊膜內侵犯脊髓的結核性肉芽腫,不包括臨床常見的脊椎骨結核所致的寒性膿腫壓迫。據國內外文獻統計,椎管內結核瘤是一種十分少見的疾病,隨著人們生活水平以及醫療防治水平的日益提高,椎管內結核瘤將進一步減少。椎管內結核瘤發病率結核病人2/10萬,該病與顱內結核瘤之比為1:20~25,椎管內結核瘤約占全部椎管內占位病變的0.5%。

椎管內結核瘤病因

一般認為椎管內結核瘤都是繼發於身體其他部位的結核病變。主要原發竈為肺結核結核性腦膜炎。大多認為肺結核經血液循環或結核性腦膜炎經腦脊液播散引起,少數可由結核性脊柱炎病竈擴散所致。國外有學者認為結核菌首先引起脊髓炎,然後病變會局限化形成結核肉芽腫。
椎管內結核瘤的病理分為二期:
1.早期
炎症反應明顯,大量巨細胞聚集,纖維包膜不明顯,周圍有水腫;MRI見瘤體呈等T1、等T、信號,增強後均勻強化。
2.晚期
炎症反應減輕或消失,富含纖維的包膜形成,T1為低或等信號,以等信號多見,T2亦為低或等信號。中央乾酪壞死明顯時,T2WI表現為典型的“靶徵”,即周圍低信號環包繞高信號中心,增強後呈環狀強化。
椎管內結核瘤可以發生在脊髓的任何一個節段,以胸段最多見,病變可以是硬脊膜外,硬脊膜下,髓內外,單純髓內少見。椎管內結核瘤可為單發,也可為多發。

椎管內結核瘤臨床表現

多見於兒童或青年,男女性別的發病率無明顯差別。由於臨床表現多由脊髓受壓引起,故病程一般較短,病程發展較快,一般為6個月,很少超過1年。80%以上的病人有肺結核或肺外其他結核病史。病竈對脊髓的壓迫多表現為亞急性或慢性的過程,硬脊膜外結核球常有背痛或神經根刺激癥狀,脊髓內結核球很少引起疼痛癥狀,脊髓壓迫症狀以病竈以下平面肢体癱瘓、麻木和大小便障礙為常見。

椎管內結核瘤檢查

1.MRI檢查
結核瘤T1WI為略高信號,T2WI略低信號。
2.腦脊液
蛋白含量增高,細胞數正常或輕度增高,氯化物降低或正常。血沉加快,動力學試驗呈完全性梗阻。
3.脊柱X線
平片正常,脊髓椎管碘劑造影表現為完全性梗阻。MRI的T1WI為略高信號,T2WI略低信號。

椎管內結核瘤診斷

椎管內結核瘤的臨床表現為多樣化,癥狀不易與其他椎管內占位性病變相鑒別,如在兒童或青年出現椎管內占位癥狀,過去又有結核病史或其他部位有結核病竈,血沉增快,腦脊液氯化物降低,即應高度懷疑椎管內結核瘤的可能。進一步的MRI、腦脊液和椎管造影檢查對明確診斷有一定幫助。MRI由於對脊髓疾病診斷的優越性,可作為首選方法。
我們歸納認為以下幾點有助於診斷:
1.結核病史或密切接觸史,結核菌素試驗(+),或為免疫抑制狀態;
2.臨床有發熱、血沉增快等;
3.病史呈亞急性經過;
4.MRI檢查頗有特征:T2WI為低或等信號,或為典型的“靶徵”,增強後環狀強化。

椎管內結核瘤鑒別診斷

椎管內結核瘤需要與椎管內其他占位性病變相鑒別,如硬脊膜外膿腫、硬脊膜外血腫以及椎管內腫瘤等。
本病的MRI頗具特征,仔細分析並結合臨床,多可與椎管內腫瘤及其他感染性疾病相鑒別,提高對本病的臨床和MRI的特征性表現的認識是避免誤診的關鍵。

椎管內結核瘤治療

一般認為,椎管內結核瘤的治療,抗結核化療為首選治療措施。凡能透過血腦屏障的抗結核藥物均可使用,如異煙肼利福平吡嗪酰胺乙胺丁醇等,其中異煙肼易透過血腦屏障,是治療的主要藥物。一般以異煙肼配合其他2~3種抗結核藥、採用三聯或四聯療法為宜。大多數椎管內結核瘤患者經系統抗結核化療後,6個月左右臨床癥狀和體徵即可緩解。CT、MRI隨訪可瞭解椎管內的腫塊有無縮小,對抗結核化療後病竈繼續增大者必須及早手術治療。
很多學者提出對所有的患者都應手術治療,但抗結核化療往往能取得很好的療效,手術的適應證是:
1.病竈巨大,神經系統癥狀體徵迅速、持續惡化者;
2.神經影像學表現不典型者;
3.抗結核化療後病竈反而增大。
手術的目的是解除對脊髓的壓迫,對單純硬脊膜外的病變,由於病變不侵及脊髓本身,效果較好,而對於硬脊膜下脊髓內外的病變,根據其與脊髓粘連程度的不同而效果不盡相同,但一般不如椎管內腫瘤效果好。
我們認為,對硬脊膜外者應徹底切除,解除硬脊膜對脊髓的壓迫;對硬脊膜內與脊髓粘連不太緊密的病變也應徹底切除、松解壓迫;但對與脊髓粘連緊密或單純髓內病變,不應強調徹底切除,以免加重脊髓損傷,應以松解粘連、解除壓迫為主。
無論何種情況,術後均應加以抗結核治療,以防止複發和結核性腦膜炎。

椎管內結核瘤預後

硬脊膜外結核瘤因未侵犯到脊髓,手術切除大多無困難,術後預後良好。硬脊膜下結核瘤常侵犯脊髓,手術效果不如前者,二便功能恢復不滿意。