皮膚白血病

皮膚白血病概述

皮膚白血病是白細胞皮膚表現,其特點為不成熟的白細胞瀰漫浸潤骨髓、肝臟、脾臟和淋巴結和血液中有異常數量的不成熟的白細胞;不成熟的白細胞浸潤皮膚即稱為皮膚白細胞。

皮膚白血病病因

病因尚不明。

皮膚白血病臨床表現

損害為紅色或紫色,稍高出皮面的丘疹結節。有些病例丘疹可融合成斑塊樣可發生出血性損害。結節繼續增大可形成潰瘍。皮損廣泛分佈,最常受累的部位為軀幹、四肢和頸部但亦有發生單個大結節或斑塊者。大皰出血性損害和疼痛性陰部潰瘍如AMT的始發損害者,有極少數的患者發生白血病性齒齦炎。
慢性髓細胞白血病(CML)特異性損害少見。幼年性CML為一罕見的兒童惡性腫瘤,其特點為病程進展迅速,圓形紅色環狀斑塊和結節見於少數幼年性CML。綠色瘤或顆粒細胞肉瘤為急性骨髓系白血病(AML)或CML的罕見臨床表現。通常損害單發,偶可呈多發性損害呈紅色、紅褐色或淡黃綠色結節或斑塊。

皮膚白血病檢查

1.血象
白細胞總數輕度增加,一般不超過30×109/L,晚期可明顯增加,反之,約半數患者白細胞不增加,甚至低至0.4×109/L,起病時常有不同程度的貧血,以後血紅蛋白可迅速減少,貧血屬正常紅細胞和正常血紅蛋白性,外周血中可出現幼紅細胞,也見幼稚白細胞,血小板大多減少,伴出血時間延長,血塊退縮不佳和毛細血管脆性試驗陽性。
2.骨髓象
顯著增生,主要為白血病原始細胞,可高達99%,原始白細胞數在6%以上者有診斷價值。
3.血片或骨髓塗片細胞化學染色
對區分不同類型白血病細胞有診斷價值。同時,對選擇治療方案以及預後判斷有重要意義。
4.其他
血漿白蛋白降低,慢性淋巴細胞白血病患者的血清γ球蛋白常減低,其他類型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒細胞白血病患者的22號染色體縮短(Ph染色體)。

皮膚白血病診斷

皮膚白血病的診斷,主要根據皮損中浸潤白細胞種類、和皮膚浸潤模式以及臨床和血液學檢查結果綜合判定。在大多數情況下需要進行細胞化學和免疫組化檢查,才能準確判斷皮膚白血病的來源。

皮膚白血病治療

特異性皮損可用放射線治療和局部化療或化療。