腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤概述

腹膜假黏液瘤(PMP)是發生在腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發生率較低,發病率女高於男,大多為中年或老年。治療後容易複發。該病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病。與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關。

腹膜假黏液瘤病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由於該病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成,黏液和上皮細胞刺激腹膜,引起炎性反應,另一方面,使腹腔內蓄積大量膠樣黏液,造成膠質狀腹水,稱為“膠腹”。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成。
此外,尚有少數病人繼發於卵巢畸胎瘤卵巢纖維瘤子宮癌、腸黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等,但極其罕見。

腹膜假黏液瘤臨床表現

腹膜假黏液瘤病程可遷延數月或數年不等,有的可長達10餘年。臨床上主要是以腹部進行性脹大,腹部脹痛為主訴。亦有反覆發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或有腸梗阻腹膜炎等併發症表現。查體可能有腹水徵及邊界不清的結節
1.噁心、嘔吐
黏液性腹水呈漸進性生長,早期引起胃腸道反應,如噁心、嘔吐,下腹疼痛或盆腔下垂感。
2.進行性腹脹腹痛
隨著腹水逐漸增多,患者自覺腹部漸進性發脹,腹圍增大,腹部脹痛,呼吸費力;逐漸發展為呼吸困難,出現憋氣、不能平卧。
3.消瘦
腹膜假黏液瘤生長很快,在大量消耗機體營養的同時,亦壓迫腹腔器官,使患者食欲減退、全身乏力、消瘦。
4.消化道梗阻
患者可發生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應癥狀。

腹膜假黏液瘤檢查

1.血常規檢查
僅有輕度貧血。繼發感染者,可有白細胞計數升高。
2.血生化檢查
併發幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者,可有水和電解質異常和酸鹼平衡紊亂、黃疸指數及血膽紅素升高,晚期營養不良者有低蛋白血症等。
3.腹水檢查
腹穿時,如發現腹水異常,為膠凍樣或雞蛋糕樣,應疑及該病。穿刺液常規和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細胞,黏蛋白定性試驗一般呈陽性。此檢查對該病診斷常具有決定的意義。
4.組織病理學檢查
經直腸穿刺活檢,切片為腹膜假黏液瘤。

腹膜假黏液瘤診斷

根據臨床癥狀,結合超聲檢查、CT檢查、MRI檢查、內鏡檢查等檢查結果可明確診斷。

腹膜假黏液瘤治療

1.病竈處理
清除腹膜炎病因是手術治療主要目的。感染源消除的越早,則預後愈好,原則上手術切口應該愈靠近病竈的部位愈好,以直切口為宜便於上下延長、並適合於改變手術方式。探查要輕柔細緻,儘量避免因操作不當而引起感染擴散,對原發病竈要根據情況做出判斷後再行處理。
2.清理腹腔
在消除病因後,應盡可能的吸盡腹腔內膿汁、清除腹腔內之食物和殘渣、糞便、異物等,清除最好的辦法是負壓吸引,必要時可以輔以濕紗布摺式,應避免動作粗糙而傷及漿膜錶面之內皮細胞。若有大量膽汁,胃腸內容物嚴重污染全腹腔時,可用大量生理鹽水進行腹腔沖洗,當腹腔內大量膿液已被形成的假膜和纖維蛋白分隔時,為達到引流通暢的目的,必須將假膜和纖維蛋白等分開,去除、雖有一定的損傷但效果較好。
3.引流
術後放置引流管,引流的目的是使腹腔內繼續產生的滲液通過引流物排出體外,以便殘存的炎症得到控制並防止腹腔膿腫的發生。