冠狀動脈異位起源

冠狀動脈異位起源概述

冠狀動脈異位起源於肺動脈和主動脈,起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見,且常伴有嚴重心臟畸形。異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈,此外尚有少見的右冠狀動脈起源於肺動脈,雙側冠狀動脈均起源於肺動脈,左冠狀動脈迴旋支起源於肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源於肺動脈。雙側冠狀動脈均起源於肺動脈者,出生後數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡,極少在臨床上得到診斷。左冠狀動脈異位起源於肺動脈。左冠狀動脈起源於肺動脈,但其分支分佈和行徑無異常。

冠狀動脈異位起源病因

本病是一種先天性心臟病,在正常的情況下,左、右冠狀動脈是從主動脈發出的,並提供心臟需要的血液。它們的開口深處主動脈根部,分別在左、右主動脈竇內。若以主動脈瓣附著緣連線為界,可將主動脈竇分為竇內和竇外,開口的絕大多數(80%~91%)均處於竇內,其餘的開口在竇外或竇線上。而在異常的情況下,較為常見的是冠狀動脈起源於肺動脈和主動脈,少數也可起源於頸總動脈和無名動脈,常伴有其他嚴重的畸形。

冠狀動脈異位起源臨床表現

患兒出生1個月內可無異常表現,出生後2~3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵時誘發氣急,煩躁不安,口唇蒼白或發紺,大汗淋漓,乏力心率增快,咳嗽喘鳴等。是因心絞痛心力衰竭而產生的癥狀。左、右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例,則可延遲到20歲左右,呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀,這些病例心前區常可聽到連續性雜音二尖瓣關閉不全也較嚴重。體格檢查表現為生長髮育較差,瘦小,體重不增,呼吸增快,心濁音界擴大,心率增速,有肝腫大,頸靜脈充盈、肺野啰音等心力衰竭徵象,心尖區可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音。冠狀動脈側支循環豐富者,心前區可聽到柔和的連續性雜音。

冠狀動脈異位起源檢查

1.胸部X線檢查
顯示心影顯著增大,左心緣飽滿隆起,心尖圓鈍,向外下方突起至左腋部,並向後遮蓋脊柱,肺野血管充血,但搏動較弱。
2.心電圖檢查
常呈現前外壁心肌梗塞徵象,L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置,V5、V6呈現深的Q波,常伴有T波倒置,左側心前區導聯顯示ST段抬高,且常有左心室肥厚徵象。
3.右心導管檢查
冠狀動脈側支循環豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環進入左冠狀動脈再流入肺動脈,於是肺動脈血液含氧量增高,在肺動脈水平可顯示左至右分流,肺動脈壓力也可增高。
4.超聲心動圖檢查
顯示左心室擴大,心肌收縮力明顯減弱。切麵超聲心動圖和超聲脈衝多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源於肺動脈。
5.血清酶測定
可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶穀草轉氨酶升高。
6.放射性核素心肌顯像
用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影。
7.選擇性心臟血管造影檢查
心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈—支起源於主動脈,右冠狀動脈顯著增粗,造影劑逆向充盈左冠狀動脈,再迴流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大,左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助於診斷二尖瓣關閉不全。有的病例於肺動脈內註入造影劑時,左冠狀動脈可能顯影。

冠狀動脈異位起源診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

冠狀動脈異位起源治療

左冠狀動脈異位起源於肺動脈的病例,自然預後甚為惡劣,大部分的患者於出生後1年內死於左心衰竭,其中大多數患者在出生後2個月內死亡。患兒側支循環發育豐富的病例,雖可存活至成年期,但常因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死。因此一旦診斷明確,應爭取施行手術治療。
1.左冠狀動脈結扎術
左冠狀動脈結扎術操作簡便,但僅適用於側支循環豐富,左至右分流量較大的病例,結扎術後左至右分流及冠狀循環竊血現象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影縮小,生長髮育正常,體重增加。嬰兒病例結扎術的死亡率可高達半數,2歲以上患兒手術死亡率顯著降低。
2.左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術
施行這種手術可在體外循環下進行,但也可不應用體外循環。不應用體外循環者經左胸前外第4肋間切口進胸,解剖游離左冠狀動脈根部和左鎖骨下動脈,在胸腔頂部結扎切斷左鎖骨下動脈及其椎動脈分支,將左鎖骨下動脈近段向下方翻轉,結扎左冠狀動脈根部後,用近段鎖骨下動脈切端與左冠狀動脈作端側吻合術。部分病例經心血管造影檢查吻合口可長期保持通暢。但鎖骨下動脈長度不足者則不能施行吻合術,術後吻合口張力太大,或鎖骨下動脈扭曲均易引致吻合口不通暢,影響治療效果,因而臨床上未能得到推廣應用。
3.升主動脈-左冠狀動脈聯接術
通過外科手術將異位起源的左冠狀動脈聯接於升主動脈,建立正常的冠狀動脈血源,使冠狀動脈血供恢復正常的生理狀態,近年來隨著體外循環技術的發展已日益得到推廣應用。這類手術有下列數種方法,大多需在體外循環結合中等度低溫或深低溫和心臟冷停搏液等心肌保護措施下進行操作。
(1)異位起源左冠狀動脈移植入升主動脈術  這種手術設計合理,符合正常生理要求,治療效果良好;但如左冠狀動脈長度不足,移位植入升主動脈後張力過大,則需改用其他手術方法。
(2)用大隱靜脈行主動脈-左冠狀動脈傍路移植術  採用端側吻合術者則在靠近肺動脈壁處游離左冠狀動脈起始部,用縫線雙重結扎,再縱向切開左冠狀動脈總乾,大隱靜脈越過肺動脈總乾前方與左冠狀動脈行端側吻合術。施行端側吻合術可以不用體外循環。由於嬰幼兒病例的冠狀動脈和大隱靜脈均較細小,且血管壁薄弱,術後較易發生梗阻性病變或血管腔擴大等併發症,長期通暢率及治療效果尚有待隨訪觀察。
(3)肺動脈內通道術  這種手術進入臨床應用僅有十多年的歷史,其優點是無需解剖游離左冠狀動脈和對細小的冠狀動脈施行操作難度較大的切開縫合術,特別適用於左冠狀動脈開口位於肺動脈左側壁,因而長度較短的病例。

冠狀動脈異位起源預防

本病為一種先天性疾病,故無有效的預防措施。自然預後較惡劣,大多數於生後2個月內死亡,側支循環發育豐富的病例,雖可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死。因此一旦診斷明確,積極施行手術治療是防止疾病進一步惡化的惟一有效措施。