卓-艾綜合徵

卓-艾綜合徵概述

卓-艾綜合徵(Zollinger-Ellison syndrome),又稱胃泌素瘤,是一種胃腸胰神經內分泌腫瘤,以難治性、反覆發作或不典型部位的消化性潰瘍、高胃酸分泌為特征。

卓-艾綜合徵病因

卓-艾綜合徵的病因不明,可能由於胃竇G細胞增生或分泌胃泌素的腫瘤引起。

卓-艾綜合徵臨床表現

卓-艾綜合徵多數為惡性,但因瘤體小,發展緩慢,早期很少有明顯的癥狀,晚期方出現惡性腫瘤浸潤、大量胃酸分泌的表現。
1.腹痛
由於胃泌素強烈而持續刺激胃黏膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌導致消化性潰瘍所致。以多發性頑固性潰瘍較為常見,潰瘍部位也較不典型。
2.腹瀉
胃泌素可抑制胃腸對水、電解質吸收,使小腸蠕動增快,故患者可有水樣瀉。也嚴重者可產生水及電解質紊亂,出現脫水、低鉀血症代謝性酸中毒等癥狀。
3.多發性內分泌腺腫瘤
部分患者可併發其他內分泌腫瘤。累及內分泌腺的分佈依次為狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。出現相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現。

卓-艾綜合徵檢查

1.胃泌素測定
診斷卓-艾綜合徵的最靈敏和具有特異性的檢測方法是測定血清胃泌素濃度。正常空腹血清胃泌素濃度為50-150pg/ml。本病患者常大於正常範圍。甚至接近500-1000pg/ml。
2.X線鋇餐檢查
放射影像異常對診斷胃泌素瘤有一定價值,胃皺襞常明顯突起且胃內含有大量液體,整個十二指腸和部分空腸的黏膜皺襞變厚增寬,十二指腸擴張,小腸襻彼此分開,小腸腔內存在大量液體,造成鋇劑不規則絮狀沉澱。上消化道鋇餐檢查一般不能顯示胰腺胃泌素瘤,但常可發現突出於十二指腸壁的腫瘤。
3.激發試驗
(1)促胰液素激發試驗:是判斷卓-艾綜合徵患者最有價值的刺激試驗。靜脈註射促胰液素後,超過95%的卓-艾綜合徵出現陽性反應,本試驗的假陽性罕見。
(2)鈣劑激發試驗:80%的卓-艾綜合徵患者在輸註鈣劑後表現胃泌素釋放增多,且多數卓-艾綜合徵患者濃度增加顯著(增加量>400pg/L),最高胃泌素濃度通常在註射初始就達到。鈣劑激發試驗的敏感度和特異性較促胰液素激發試驗差。若卓-艾綜合徵患者對促胰液素激發試驗無陽性反應,一般也不會對鈣劑激發試驗發生反應。
(3)標準餐刺激試驗:標準餐包括1片麵包、200ml牛奶、1個煮蛋、50g奶酪(包括20g脂肪,30g蛋白質,25g糖類),攝食前15分鐘、0分鐘以及攝食後每隔1分鐘分別抽血測定胃泌素值,直至攝食後90分鐘。上述檢查應在開始任何激發試驗(如促胰液素激發實驗)之前完成。如果高胃泌素血症系由胃酸缺乏或胃酸過少引起,則沒有必要做卓-艾綜合徵的進一步檢查。

卓-艾綜合徵診斷

臨床有消化性潰瘍癥狀和高胃酸分泌的患者,空腹血清胃泌素濃度明顯增高,卓-艾綜合徵的診斷即可成立。註意與與十二指腸潰瘍惡性貧血,非胃泌素性致潰瘍胰島細胞瘤等疾病鑒別。

卓-艾綜合徵治療

本病的根本治療是手術切除腫瘤,而對於不能發現腫瘤或不能完全切除者應加用藥物治療。治療可根據病型、病期、全身情況及經濟狀況個體化制定。
1. 手術治療
徹底手術切除腫瘤是治療胃泌素瘤的最好方法,可有效地緩減高胃酸分泌狀態,並防止腫瘤進展。手術的範圍取決於仔細檢查和探查後對腫瘤的定位。
2. 藥物治療
抑制胃酸,化療