脈絡膜骨瘤

脈絡膜骨瘤概述

脈絡膜骨瘤是一種發生於脈絡膜組織的良性腫瘤,主要由成熟骨組織構成。該病多見於20~30歲的健康女性,因腫瘤生長及視力變化緩慢,所以臨床就診年齡明顯晚於腫瘤發生年齡。單眼發病多見,雙眼發病僅占28%,在雙眼病例中有多個家系報道呈現出遺傳傾向。

脈絡膜骨瘤病因

具體病因不明。脈絡膜骨瘤的發生可能與外傷、炎症的異位骨化有關,也可能與長期服用某些藥物,引起鈣骨沉著有關。

脈絡膜骨瘤臨床表現

脈絡膜骨瘤患者早期多無明顯癥狀。中晚期患者可以表現為視力下降、視物變形和視野缺損等。慢性視力障礙多為腫瘤錶面的視網膜變性所致,而急性視力下降多由黃斑區的脈絡膜新生血管產生導致。外眼及眼前段正常。脈絡膜骨瘤一般為扁平狀其高度為0.5~2.5mm,體積可為2~22mm,腫瘤多位於近視盤附近,常累及眼底後極部,呈黃白色,可見色素沉著,腫物邊緣不規則,似偽足向四周伸出,可形成視網膜下新生血管膜,伴有出血或滲出性視網膜脫離

脈絡膜骨瘤檢查

1.眼底熒光素血管造影
早期病變處呈斑片狀強熒光,晚期為瀰漫性熒光染色。
2.超聲波檢查
A型超聲波檢查可見腫瘤的高回聲峰;B型超聲波檢查可見腫瘤呈強反射波,降低增益後,眼內其他組織回聲消失,但腫瘤回聲仍然存在。
3.CT掃描檢查
脈絡膜骨瘤呈現與眶骨一致的高密度影像,具有定性價值。
4.病理學檢查
腫瘤由分化成熟的骨小梁結構和少量血管組成。其間可見一些骨細胞、骨母細胞及破骨細胞等。骨小梁之間含有疏鬆結締組織、肥大細胞和泡沫狀間充質細胞,瘤體錶面的脈絡膜毛細血管層可繼發性變窄或管腔閉塞。有些區域RPE細胞變得扁平、黑色素顆粒消失或變性。尤其靠近腫瘤頂部的RPE細胞時常發生萎縮、破壞,故使其下方的骨性組織暴露,眼底鏡下呈黃白色。

脈絡膜骨瘤診斷

臨床可根據典型眼底表現及CT檢查結果,即可對脈絡膜骨瘤進行診斷。

脈絡膜骨瘤鑒別診斷

1.眼內骨化
常發生在由外傷、炎症或先天性發育異常等原因所致的長期萎縮眼內,CT和超聲波檢查可見與脈絡膜骨瘤相似的眼內骨質影像,但眼內骨化常因併發性白內障或其他的眼前段異常而無法查見眼底,影像學檢查可見眼軸短於正常眼,視力喪失及病史等有助於鑒別診斷。組織病理學檢查在化生的骨質中,多無血管成分,也無脈絡膜骨瘤中所見到的成骨細胞和破骨細胞,僅有少量的類似骨細胞樣的細胞,其細胞核小且濃縮,表明該骨質本身無增長能力。
2.脈絡膜血管瘤
脈絡膜轉移癌、眼內淋巴瘤和無色素的脈絡膜惡性黑色素瘤,形態皆非地圖狀,錶面光滑無丘陵狀起伏,可伴有漿液性視網膜脫離。CT檢查無鈣化斑出現可資鑒別。
3.球壁異物
常有外傷史,CT及超聲波檢查異物性病變較為局限,如能看清眼底,鑒於球壁異物缺乏脈絡膜骨瘤特征性改變,即可明確診斷。

脈絡膜骨瘤併發症

繼發性視網膜變性、視網膜下新生血管膜、視網膜脫離等。

脈絡膜骨瘤治療

無癥狀的脈絡膜骨瘤以臨床觀察為主,因其為良性腫瘤且視力損害進展多緩慢,目前尚無有效抑制腫瘤生長的方法。因視網膜下新生血管膜位於中心凹附近,激光光凝治療多影響視力,可考慮光動力療法治療。