少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤概述

少枝膠質細胞瘤約占顱內膠質瘤的2%~4%,在神經上皮性腫瘤中占3%~12%。成人多見,好發於中年前後,平均發病年齡為38~45歲,男性多於女性,有報道男女之比為2:1。80%以上的少枝膠質細胞瘤位於大腦半球白質內,以額葉最多見,約占半數,其次為頂葉、顳葉,側腦室及後顱窩內少見。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤病因

分子生物學研究表明,少枝膠質腫瘤的發生與19號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤臨床表現

少枝膠質細胞瘤患者大部分生長緩慢,病程較長。
少枝膠質細胞瘤為神經上皮性腫瘤中最常見者,並常以癲癇為首發常見癥狀,85%的患者有癲癇發作。有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年。據統計,在可引起癲癇的顱內腫瘤中,10%為少枝膠質細胞瘤。患者可有頭痛、精神障礙、肢体無力等表現。精神癥狀常見於額葉少枝膠質細胞瘤患者,尤其是廣泛浸潤沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現精神癥狀,以情感異常和痴獃為主。顱內壓增高見於半數左右的病人,除頭痛、嘔吐外,視力障礙和視盤水腫病人約占1/3。腫瘤侵犯運動感覺區可相應的產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質細胞瘤多數患者病程較短,顱高壓癥狀及神經系統局竈癥狀明顯。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤檢查

1.頭顱X線平片
少枝膠質細胞瘤最顯著的特點是鈣化,X線平片可見腫瘤鈣化斑多數呈條帶狀或點片狀,占34%~70%。上皮性腫瘤可發生局部顱骨變薄,顱內壓增高徵象見於30%以上的病人。
2.CT掃描
多呈低密度占位影像,90%的腫瘤內有高密度鈣化區、時常在腫瘤周邊部。非鈣化部分表現為等、低密度影,增強後有時有強化。
3.MRI掃描
腫瘤T1加權像呈低信號,T2加權像為高信號,周圍水腫易與腫瘤相區分若腫瘤有較大的鈣化MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤註藥後的對比增強比較突出。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤診斷

根據患者臨床表現及輔助檢查,可以做出明確診斷。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤鑒別診斷

在影像學上無明顯鈣化的少枝膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑒別;有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑒別。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤治療

少枝膠質細胞瘤的治療以手術切除為主,手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而,由於腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁常影響手術切除範圍,腫瘤肉眼全切率約30%。腫瘤局限於一側額葉、顳葉或枕葉者手術切除是較理想的方法,比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。對於少枝膠質細胞瘤的術後放療、化療,目前尚無統一認識,但對於生長迅速或複發的少枝膠質細胞瘤患者,建議行術後放療與化療。近年研究認為,少枝膠質細胞瘤為化療敏感性腫瘤,對丙卡巴肼基苄肼)、洛莫司汀與長春新鹼系列治療(簡稱PCV)反應良好。
間變性少枝膠質瘤治療仍以手術全切腫瘤為主,術後放療是必需的。化療對間變性少枝膠質瘤有效,常用PCV聯合治療。

少枝膠質細胞瘤及間變少枝膠質細胞瘤預後

少枝膠質細胞瘤患者預後較星形細胞瘤患者佳。手術全切後即使未行放療化療亦可能獲得長期生存。對於腫瘤次全切除並行術後放療的患者,5年生存率可達85%,10年生存率為55%,平均生存期8年。個別報道達40年。僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3年,手術可明顯緩解頭痛等癥狀,但不能有效控制癲癇,術後仍有80%患者有癲癇發作。
然而,儘管行手術、放療、化療等綜合性治療措施,幾乎均有複發可能。複發腫瘤可發生惡性變,50%~70%複發少枝膠質瘤將變為間變性,甚至有15%的複發腫瘤變為多形性膠母細胞瘤。複發腫瘤的預後常較差。可再次手術延長生命,術後放療有一定療效。
間變性少枝膠質瘤預後欠佳,5年生存率為43%。平均生存期為3.75~4.5年。腫瘤位於額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅1.4年。