特發性息肉樣脈絡膜血管病變

特發性息肉樣脈絡膜血管病變概述

特發性脈絡膜息肉樣血管病變(IPCV)是LawrenceYanmuzzi在1982年於邁阿密美國黃斑學會召開的會議上首先被描述。本病病因不明。臨床表現為視力下降,眼底可見多竈性黃白色滲出。本病無特效藥物治療。

特發性息肉樣脈絡膜血管病變病因

本病病因尚不清楚。IPCV多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老人。年齡、種族可能與IPCV的發生髮展相關。伴高血壓糖尿病、心血管疾病的IPCV患者,其眼底的複發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血管瘤為先天性脈絡膜血管發育異常性疾病,IPCV的發生也可能與先天性脈絡膜血管發育異常有關。

特發性息肉樣脈絡膜血管病變臨床表現

1.癥狀
可無明顯癥狀,有的患者在眼底檢查時偶然發現。若病變部位位於黃斑中心或其附近,視力可逐漸下降。若發生玻璃體積血,視力可突然嚴重下降。病變累及黃斑區者可有視物變形。
2.眼底所見
眼底可見多竈性黃白色滲出,部分患者眼底可見多發性或單個橘紅色病竈。有的患者可見後極部深層連片的橘紅色病變。眼底可見大片深層和(或)視網膜前出血,一處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(PED)者常見。病變多位於後極部、黃斑區附近及視盤旁,也有位於周邊者。患者若發生玻璃體積血,眼底無法窺入。病變若嚴重且日久遷延,眼底可見嚴重的機化膜形成。IPCV機化膜的形成可能是由於IPCV的血管瘤樣病竈反覆的出血、滲出,導致繼發性的視網膜或脈絡膜新生血管膜形成。

特發性息肉樣脈絡膜血管病變檢查

1.眼底熒光素血管造影(FFA)
在可見病變區,有熒光素的滲漏和造影,晚期有熒光素的積存。深層若有出血,可見熒光遮蔽。漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強熒光。出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的熒光形態。IPCV的FFA形態無特異性,其熒光特點類似於濕性AMD的隱匿性脈絡膜新生血管。
2.吲哚青綠血管造影(ICGA)
ICGA對IPCV的診斷非常重要。IPCV為脈絡膜層血管異常,只有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特征是:①脈絡膜的異常分支血管網。②在異常血管網末端可見血管瘤樣擴張的結節或稱之為息肉樣結構。在息肉樣病變結構的邊緣常可見漿液性或出血性的PED。這是診斷本病的顯著影像特征。大部分息肉樣病變位於黃斑區附近。
3.光學相干斷層掃描儀(OCT)檢查
與ICGA所見的結節樣強熒光的對應部位,OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起。視網膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起,與漿液性視網膜色素上皮脫離不同,後者為較扁平的隆起。異常血管位於Bruch’s膜和視網膜色素上皮之間,故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。

特發性息肉樣脈絡膜血管病變診斷

本病主要根據ICGA結果,即異常的脈絡膜分支血管網和血管瘤樣擴張的病變結構做出診斷。另外,眼底橘紅色息肉樣病竈及多竈性複發性漿液性或出血性色素上皮脫離,也是診斷該病的重要參考依據。近來均不強調一定要在ICGA時,發現異常脈絡膜分支血管網,只要在ICGA造影晚期見到明顯結節狀、血管瘤樣的強熒光結構,即可做出IPCV的診斷。如果患者ICGA顯示有典型的脈絡膜異常的分支血管網結構,眼底檢查可見息肉樣病竈和(或)漿液或出血性色素上皮脫離,可以診斷本病。

特發性息肉樣脈絡膜血管病變治療

本病無特效藥物治療。
1.黃斑中心外的息肉樣病竈
應做ICGA,仔細確定息肉樣病竈的眼底位置,用氪紅激光光凝治療。激光的邊緣應在距黃斑中心凹外500microm,眼底出現Ⅲ~Ⅳ光斑為限。激光後3~4周再次行ICGA,瞭解激光的效果。仍有滲漏,須補做激光治療,直至息肉樣病竈完全沒有滲漏為止。對於異常的分支血管網,如範圍不大,並且遠離黃斑區,可以進行氪紅激光光凝治療,適合激光治療的病例並不多見。
2.黃斑中心或距黃斑中心
500μm以內的息肉樣病竈,或異常的脈絡膜分支血管網位於黃斑中心或範圍較大者,建議行光動力療法(PDT)。PDT可以使血管瘤樣的病變結構消失,繼而滲出減輕,出血吸收,患者視力逐漸提高。
3.明確病變的滋養血管者
對於經ICGA明確病變的滋養血管者,如在黃斑中心500μm以外,可在ICGA引導下進行氪紅激光光凝。
4.較新鮮的大量的黃斑下出血者
可行視網膜切開術,合併使用纖溶酶原激活劑清除視網膜下積血。也可以使用膨脹氣體眼內註射,驅趕黃斑區的積血。
5.發生玻璃體積血者
應先行玻璃體切割術,再根據吲哚青綠血管造影結果,行氪紅激光光凝或PDT治療。有時需要幾種技術聯合治療,才能取得滿意療效。