運動性癲癇

運動性癲癇概述

運動性癲癇(rolandic epilepsy),又稱運動性發作,此種發作的主要癥狀為運動體徵。分為單純(簡單)運動性發作和複雜運動性發作。主要表現為身體某一部位或一側肢体抽搐,持續數秒至數分鐘後自行終止,不伴有意識障礙。常見於腦外傷、腦炎、產傷、腦瘤腦血管病等腦器質性病變。大多呈局限性發作,少數可發展為全身性發作。發作時或發作間期腦電圖癇性放電多在癥狀對側皮層的相應區域。

運動性癲癇病因

多由於腦外傷、腦炎、產傷、腦瘤和腦血管病等腦器質性病變引起。

運動性癲癇分類

1.單純運動性發作
指非自然的,相對“簡單”的運動,是類似電刺激主要的運動區(Brodmann4及6區)誘發的運動。分類:肌陣攣發作、陣攣性發作、癲癇性痙攣、強直性發作、偏轉性發作(轉位性發作)、強直-陣攣發作。
(1)肌陣攣發作(myoclonic seizures)  表現為不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動,每次抽動歷時10-50毫秒,很少超過100毫秒。
此種發作可能累及全身,也可能局限於局部、軀幹、肢体或個別肌群,最多見於上肢,也可影響雙側肢体,對稱或不對稱的出現;可能單個發生,但常見快速重覆,晨醒和將睡時最常發生;自主動作也可誘發,通常在肌陣攣泛化成全身抽搐之前不造成明顯的意識障礙。
(2)陣攣性發作(clonic seizures)  表現為雙側肢体節律性(1-3Hz)的抽動,伴有或不伴有意識障礙,多持續數分鐘。
此種發作僅有重覆的全身陣攣而無強直成分,頻率逐漸變慢而強度不變,驚厥後期一般較短。這種發作偶可引致強直-陣攣發作,從而形成陣攣-強直-陣攣發作。
(3)癲癇性痙攣(epileptic spasms)  表現為突然、主要累及軀幹中軸和雙側肢体近端肌肉的強直性收縮,歷時0.2-2秒,突發突止。臨床可分為屈曲型或伸展型痙攣,以前者多見,表現為發作性點頭動作,常在覺醒後成串發作。
(4)強直性發作(tonic seizures)  表現為軀體中軸、雙側肢体近端或全身肌肉持續性的收縮,肌肉僵直,沒有陣攣成分。通常持續2-10秒,偶爾可達數分鐘。常伴自主神經癥狀如蒼白、潮紅、瞳孔擴大等。痙攣使胸腔固定而呼吸停止時,面色可變青紫。
(5)偏轉性發作(Deflection seizures)  眼、頭甚至軀幹向一側偏轉(偏向病竈同側或對側,後者多見),有時身體可旋轉一圈或伴有一側上肢屈曲和另一側上肢伸直。其發作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉,額葉起源最常見。
(6)全面強直-陣攣發作(generalizedtonic-clonic seizures,GTCS)  是一種表現最為明顯的發作形式,故既往也稱為“大發作”。以意識喪失、雙側對稱強直後緊跟有陣攣動作並通常伴有自主神經受累表現為主要臨床特征。
2.複雜運動性發作
其運動相對較複雜,除了位置不適當外,基本上類似自然的動作。此處“複雜”是指運動的複雜特征而並不指發作時其意識是喪失的。
(1)自動運動(automotor)發作  其主要表現為手和足的遠端部分或口和舌的自動症。意識通常受影響,但也可以保留,特別當發作源自非優勢半球時。
(2)過度運動(hypermotor)發作  是指主要表現影響到肢体和軀幹近接部分的複雜運動發作,當這種動作高速度出現時結果產生劇烈的廣泛運動。這種“複雜運動表現”類似正常運動,但運動的位置不適當且通常無目的性。運動常為刻板重覆或多或少複雜的一連串的(例如踏車)。當這些發作時意識保留。
(3)痴笑性(gelastic)發作  這種“大笑”發作可以在任何類型發作之前或之後發生。只有當主要的發作癥狀是發笑時,才可以歸類於痴笑性發作。因其通常見於丘腦下部錯構瘤的患者,所以這些發作是分開歸類的。

運動性癲癇臨床表現

主要表現為身體某一部位或一側肢体抽搐,持續數秒至數分鐘後自行終止,不伴有意識障礙。

運動性癲癇檢查

1.腦電圖(EEG)
發作期腦電圖變化常顯示局竈性癇樣放電,可以確定大腦異常放電的起源。目前主要有普通腦電圖、動態腦電圖、視頻腦電圖及顱內電極腦電圖監測。
2.CT和MRI檢查
CT檢查可以發現腦部病變,但對於微小的結構性損害,特別是局竈性皮層發育不良者可做MRI檢查。MRI能發現枕葉皮層局竈性增厚、灰質異位、多小腦回、枕角擴大、瘢痕以及腫瘤血管畸形等結構損害。對於癲癇診斷和鑒別診斷有一定臨床意義。
3.神經心理評估( Neuropsychological test)
是在現代心理測驗基礎上發展起來的用於腦功能評估的一類心理測驗方法,通過對記憶、語言、智力、計算力、註意力等多項評估,評價癲癇患者的心理障礙、腦功能狀態及腦功能損傷定位等。
4.腦磁圖(MEG)
是新發展起來的一種無創性腦功能檢測技術,其原理是檢測皮質神經元容積傳導電流產生的磁場變化,與EEG可以互補,有條件的單位可應用於癲癇源的定位以及功能區的定位,並不是常規檢查。
5.單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)
是通過向體內註射能夠發射γ射線的放射性示蹤藥物後,檢測體內γ射線的發射,來進行成像的技術,反映腦灌註的情況。可作為難治性癲癇術前定位中的輔助方法。癲癇源的發作間歇期SPECT為低灌註,發作期為高灌註。
6.正電子發射斷層掃描(PET)
正電子參與了大腦內大量的生理動態,通過標記示蹤劑反映其在大腦中的分佈。可以定量分析特定的生物化學過程。理論上講,發作間歇期癲癇源呈低代謝,發作期呈高代謝。
7.磁共振波譜(MRS)
癲癇源部位的組織具有生化物質的改變,利用存在於不同生化物質中相同的原子核在磁場下其共振頻率也有差別的原理,以光譜的形式區分不同的生化物質並加以分析,能夠提供癲癇的腦生化代謝狀態的信息,並有助於定位癲癇源。
8.功能磁共振(fMRI)
是近年發展的新技術,能夠在不應用示蹤劑或者增強劑的情況下無創性的描述大腦內神經元激活的區域,是血氧水平依賴技術。主要用於腦功能區的定位。

運動性癲癇診斷

癲癇發作時的臨床癥狀和腦電圖檢查是診斷運動性癲癇的重要依據。

運動性癲癇治療

目前癲癇的治療方法較多,近年來在藥物治療、神經調控等方面都有許多進展,現在常用治療方法可以分為:
1.癲癇的藥物治療
抗癲癇藥物治療是癲癇治療最重要和最基本的治療,也往往是癲癇的首選治療。目前先有抗癲癇藥物都是控制癲癇發作的藥物,所以對於僅僅有腦電圖異常而沒有癲癇發作的患者應當慎用抗癲癇藥物。自20世紀80年代開始一直強調單藥治療,並認為至少進行2種或2種以上的單藥治療失敗後再考慮進行聯合藥物治療。所謂合理的多藥聯合治療應當註意幾個方面:①作用機制不同;②藥效動力學:具有療效協同增強作用;③藥代動力學:無相互作用,至少是無不良的相互作用可以產生協同作用;④副作用:無協同增強或者疊加作用。
2.癲癇外科治療
癲癇外科治療使癲癇治療的重要一部分,需要明確的是癲癇手術並不是癲癇治療的最後一環,也可能是第一個環節。因其是一種有創性治療手段,必須經過嚴格的多學科術前評估,確保診斷和分類的正確性。
癲癇外科治療的目的主要為提高患者生活質量,終止或減少癲癇發作。目前適應證尚不統一,切除性癲癇手術的適應證主要是藥物治療失敗的且可以確定致癇部位的難治性癲癇、有明確病竈的癥狀性癲癇,同時還需要判定切除手術後是否可能產生永久性功能損害以及這種功能損害對患者生活質量的影響;姑息性手術主要用於一些特殊的癲癇性腦病和其他一些不能行切除性手術的患者。
癲癇外科治療方法主要包括:切除性手術、離斷性手術、姑息性手術、立體定向放射治療術、立體定向射頻毀損術、神經調控手術等。值得強調的是,癲癇術後仍應當繼續應用抗癲癇藥物,並做好患者患者的早期和長期隨訪。
3.生酮飲食
生酮飲食是一個高脂、低碳水化合物和適當蛋白質的飲食。生酮飲食由於特殊的食物比例配置,開始較難堅持,但如果癲癇發作控制後,患者多能良好耐受。
4.重覆經顱磁刺激
經顱磁刺激技術(TranscranialMagnetic Stimulation 簡稱“TMS”)具有無創傷、安全可靠、操作簡便等優勢,與PET、fMRI、MEG併列為21世紀腦科學領域四大技術。對於癲癇及其他神經精神疾病患者來說是多一種可供選擇的治療方法。
其突出特點是具有持續生物學效應,通過改變大腦局部皮質興奮性,改變皮質代謝及腦血流來達到治療神經系統疾病的目的,因而可作為新的一種治療手段,應用於難治性癲癇。同時,癲癇患者在選擇多種抗癲癇藥物時,可以將重覆TMS作為輔助治療。