先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管概述

先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多、縱形肌缺乏),導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張、積水。該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻,梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯,又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻。

先天性巨輸尿管病因

胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調,輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比,部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環肌增生,有的可見肌間神經細胞數目減少。

先天性巨輸尿管臨床表現

先天性巨輸尿管症並無特異性的臨床表現,大多以腰酸、脹痛為主訴就診,偶有因腰部包塊、血尿、頑固性尿路感染、腎功能不全就診者。

先天性巨輸尿管檢查

1.尿液檢查
伴有尿路感染及結石時,尿液檢查可有紅細胞、白細胞及致病菌。
2.膀胱鏡檢查
三角區和輸尿管開口位置一般正常,成人尤為如此。
3.X射線檢查
X射線攝片中可見到輸尿管內造影劑有逆蠕動反流到腎髒的現象。
根據X射線尿路造影,還可觀察腎盞與腎實質的形態變化,從而可估計其受損程度。
(1)腎盞  腎盞可從正常、腎盞杯口平坦、杯口不規則、隆起外凸,直到腎盞球形擴展等發生不同程度的變化。
(2)腎實質  腎實質可從厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1~2cm之間,直到厚度變薄(兒童在1cm以下,嬰幼兒在0.5cm以下)等出現不同程度的損害。
4.B超
可見患側輸尿管擴張,有腎積水或無明顯腎積水。
5.CT及MRI
CT可見到全程輸尿管擴張,可有不同程度的腎積水,輸尿管膀胱交界處可見到狹窄。MRI可見到擴張輸尿管全貌,下端狹窄,可伴有腎積水。

先天性巨輸尿管診斷

其確診有賴於影像學檢查。

先天性巨輸尿管治療

成人先天性巨輸尿管的治療取決於輸尿管擴張和腎功能損害的程度。
1.輸尿管擴張程度較輕而腎積水不明顯者
可隨訪觀察,部分病例可選擇保守治療。
2.輸尿管擴張明顯而腎功能損害不重者
可行輸尿管裁剪整形後膀胱再植術。術中應註意必須切除末端1~2cm的病變輸尿管。裁剪時應部分切除輸尿管下段外側壁,長度相當於輸尿管全長的1/3,但不能超過1/2,以免發生缺血壞死。必須行抗反流的輸尿管膀胱再植術,可於膀胱頂側壁切開漿肌層達黏膜,長為3~4cm,於遠端剪開黏膜成一小口與輸尿管黏膜吻合,將輸尿管下段包埋在肌層內縫合漿肌層。
3.重度腎積水、腎功能損害嚴重者
應行腎輸尿管切除術,伴有感染時可先行腎造瘺引流,待控制感染後再行腎輸尿管切除術。