完全性大動脈錯位

完全性大動脈錯位概述

完全性大動脈錯位的涵義是兩根大動脈位置錯換,主動脈接受來自從右心室的體循環靜脈血,而肺動脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液,因而形成兩個隔絕的循環系統,即右心房→右心室→主動脈→全身→體靜脈→右心房為一個循環;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個循環系統。心室位置正常而主動脈開口位於肺動脈的右側,稱為右襻型大動脈錯位(D-TGA)。D-TGA為臨床常見類型,常伴有房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房室管畸形等。

完全性大動脈錯位病因

完全性大動脈錯位(TGA)是由於胚胎發育的第5~7周,縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉,引起的主、肺動脈換位,因而體、肺循環成為各自獨立的循環,即體靜脈的靜脈血迴流入右房、右室,經主動脈又到達全身各個組織器官,肺靜脈的動脈血迴流入左房、左室,經肺動脈又到達肺臟,故患兒難以存活。如合併其他心臟畸形,存在兩循環之間的分流通道,則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等,周而複始,可引起肺動脈高壓、阻塞,心室的擴張、肥厚,心力衰竭而死亡。

完全性大動脈錯位臨床表現

1.臨床分型
根據有並存的心臟血管畸形,本病可分為四型。
(1)Ⅰ型  室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動脈導管未閉),占半數左右。
(2)Ⅱ型  伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),占少部分。
(3)Ⅲ型  伴肺動脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉),占小部分。
(4)Ⅳ型  伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形,占小部分。
2.臨床表現
呼吸困難、發紺、進行性心臟擴大和早期出現心力衰竭為主。因病變類型不同,肺充血程度和體肺循環血液分流量多不同,癥狀及其出現時間也不同。
(1)Ⅰ型 嬰兒出生時或數日內即出現缺氧、發紺、氣急、酸中毒和心力衰竭,可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日內死於嚴重低氧血症
(2)Ⅱ型 出現癥狀較遲,在出生後數周或數月內出現氣急、發紺和充血性心力衰竭、室間隔缺損巨大者,體、肺循環分流量多,心臟擴大,肝臟腫大,在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音
(3)Ⅲ型 並有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少,肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生,出現癥狀較晚,臨床表現與法洛四聯症相似,有發紺、缺氧和酸中毒,但心力衰竭少見。
(4)Ⅳ型 一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變,呈現呼吸困難,心力衰竭和進行性發紺,除有收縮期雜音外,肺動脈瓣第二心音常亢進。

完全性大動脈錯位檢查

1.胸片檢查
出生時心臟大小正常,以後日益增大,肺血管影紋增多,心臟輪廓呈斜置蛋形,因主動脈、肺動脈影前後重疊,故上縱隔心蒂部狹小。除非伴有肺動脈狹窄,一般肺血管影紋增多。有大型室間隔缺損伴肺動脈高壓則心臟顯著擴大,肺血管影增多並可呈現肺水腫表現。
2.心電圖檢查
電軸右偏,右心室肥大,並有室間隔缺損或動脈導管未閉者,則左、右心室肥大和心肌損害。
3.超聲心動圖檢查
主動脈根部水平橫切麵顯示肺動脈位於左後方,主動脈位於右前方,起源於左心室的肺動脈分為左右兩支,主動脈則起源於右心室,肺動脈瓣比主動脈瓣開放早而關閉遲。
4.右心導管檢查
經股靜脈插入導管進入右心房、右心室再進入主動脈,亦可在右心房內通過未閉卵圓孔進入左心房再經左心室進入肺動脈。右心室收縮壓接近體循環壓力,主動脈內血氧飽和度低。
5.右心室造影
主動脈立即顯影,如有室間隔缺損,不但可顯示其大小和位置,而且左心室及肺動脈也同時顯影。

完全性大動脈錯位鑒別診斷

1.法樂四聯症肺動脈第2音減弱,X線檢查示肺缺血,心影呈室間隔缺損。
靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進,肺血管增多,心臟擴大,超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。
2.永存動脈乾超聲心動圖見動脈乾騎跨在室間隔之上,右心導管檢查左、右心室壓力相等,心血管造影見單一動脈乾位於室間隔之上,冠狀動脈及肺動脈均起源於動脈乾。

完全性大動脈錯位併發症

完全性大動脈錯位常見合併ASD、VSD、右心室流出道狹窄、PDA、肺動脈瓣狹窄主動脈縮窄、左心室發育不良、冠狀動脈起源及走行異常等畸形。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血,以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭,低排量綜合徵,呼吸衰竭完全性房室傳導阻滯

完全性大動脈錯位治療

1.內科治療
新生兒一旦確診,立即應用前列腺素E1靜脈滴註。若見效果,可維持24小時或數日保持動脈導管開放,血氧飽和度升高,發紺減輕,另外控制心力衰竭,糾正缺氧、酸中毒,為進一步治療創造條件。
2.手術治療
(1)生後即有嚴重發紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時,可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗,發紺不減輕,血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房間隔切除術。
(2)伴室間隔缺損的大動脈錯位,內科治療不能控制充血性心力衰竭,應在生後1~2日施行肺動脈環扎術。
(3)大動脈錯位伴肺動脈狹窄,施行體-肺動脈分流術。
(4)生存的患兒在6月~1歲,則可施行糾治術。
3.姑息性手術方法
(1)氣囊導管撐裂房隔術(Rashkind術) 在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影,明確診斷後將導管退入右心房,經卵圓孔入左心房,經測壓或測血氧證實後,註入1.5~2.0ml造影劑張開氣囊,然後迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈。使血氧飽和度升高,糾正酸中毒,左、右心房間的壓差消失。一般緩解在1歲左右,故主張在6個月~1歲施行糾治術。手術死亡率極低。
(2)部分房間隔切除術(Blalock-Hanlon手術) 如Rsshkind術後緩解仍不滿意,發紺繼續加重,可採用閉式手術方式,切除一部分房間隔的右緣,人為地造成較大的房間隔缺損,常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀,常適用於幼兒。
(3)體-肺動脈分流術(Shunt術) 包括各種體-肺動脈的吻合術,適用於大動脈錯位合併肺動脈狹窄的病例,改善缺氧效果較好,適用於幼兒,手術簡單。但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多,可引起心力衰竭。
(4)肺動脈環扎術(Banding術) 適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭,而又不宜作糾治手術者。術後達到心內左向右分流量減少,肺血流量減少,使肺血管床承受壓力減少,為糾治手術創造條件,主要併發症為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭
4.糾治性手術方法
(1)心房內改道手術(Mustard術)  應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障,置於上、下腔靜脈的周圍,將腔靜脈的血(即體循環的靜脈血)引向三尖瓣口而入後左側心室入肺,將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈。
(2)Senning術  應用房間隔組織與心房壁做成心內與心外隧道,以糾轉靜脈血流。術後心房功能不受影響,腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。
(3)氣囊導管撐裂房隔術(Rastelli術)  應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性,從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻,甚至完全中斷。
(4)大動脈的解剖學糾治術(Switch術)  將主動脈移入左心室,肺動脈移入右心室,是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植,在技術上要求很高。
(5)Damas-Kaye-Stanel術  不需冠狀動脈移植,在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈,近端整修為斜口,主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。

完全性大動脈錯位預後

完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損,預後不良,80~90%病例死於1歲內。未經手術約45%死於1個月內,69%死於3個月內,75%死於8個月內,80%死於1歲內。近幾年完全性大動脈錯位。
我國由於嬰幼兒心臟外科的開展,小兒心內科重視對大動脈錯位的診斷和治療,已使嬰兒生後的存活率增高,為心臟外科施行根治術創造了條件。未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血,以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術後常見原因為心力衰竭,低排量綜合徵,呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。