縱隔囊腫及腫瘤

縱隔囊腫及腫瘤概述

縱隔也是小兒胸內腫瘤最常見的部位。縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫癥狀,或因併發感染,破潰入氣管、支氣管而出現癥狀。縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉移者外,均應根據患兒身體情況儘早手術切除。

縱隔囊腫及腫瘤病因

1.畸胎瘤
多發生在前縱隔,周圍為蜂窩組織,但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。腫瘤生長緩慢,可達很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前,多無自覺癥狀。它可併發感染、出血及惡性變,且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險,而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤
前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,其惡性度高,生長迅速,常浸潤胸膜引起血性滲液,胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現壓迫癥狀,如乾咳呼吸困難等,也可於數天內迅速惡性。
3.胸腺瘤
腺瘤在小兒罕見,僅偶見有合併重症肌無力。正常4~15個月嬰兒常見胸腺肥大,但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的癥狀,因此也不需要放射治療。隨著小兒年齡增大,可自發退化。
4.淋巴管瘤血管瘤
小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤。
5.狀腺腫瘤
胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔,偶位於後縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫
在胚胎發育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞,與支氣管黏膜相似,稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似,即稱為消化道囊腫。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形,多位於右後縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍,炎症變化,則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7.神經源性腫瘤
多位於後縱隔,常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,一部分位於脊肋溝,由椎間孔伸入椎管。

縱隔囊腫及腫瘤臨床表現

縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現壓迫癥狀,或因併發感染,破潰入氣管、支氣管而出現癥狀。最常見的癥狀是咳嗽,呼吸困難和發紺,咯血並不常見。在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈,引起頸靜脈怒張以及面、頸和上胸部水腫。如食管受壓則發生咽下困難。當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞。壓迫交感神經可有Horner綜合徵。有劇痛則常是腫瘤侵及神經或骨質的徵象。

縱隔囊腫及腫瘤檢查

放射線檢查包括後前位,側位或斜位照片。後縱隔腫瘤可做食管鋇餐造影,有時需做斷層攝影。

縱隔囊腫及腫瘤診斷

對於縱隔腫瘤的診斷,除有縱隔腫塊外,須鑒別良性或惡性,以便制定治療方案,但在實際工作中常有困難。一般說來,良性腫瘤生長緩慢,除了與附近結構產生粘連外,多數腫瘤邊緣清楚、光滑而完整,特別是囊性者,多呈圓形或卵圓形。而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓,當腫瘤突破包膜時,其輪廓常模糊不清,或呈毛糙不齊現象。兩側縱隔同時增大,有骨質破壞的是惡性腫瘤。神經源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質壓迫性損害,但不致骨質結構破壞。定期的X線檢查,如見腫瘤逐漸增長可能屬惡性,但良性腫瘤亦可因感染或出血而迅速增大。長期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者,不經組織學檢查,不易最後確定診斷。如經小量X線照射後腫瘤陰影縮小,很可能是惡性腫瘤,特別是惡性淋巴瘤。頸部或鎖骨上腫大淋巴結的活體組織檢查,有助於診斷。

縱隔囊腫及腫瘤治療

縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉移者外,均應根據患兒身體情況儘早手術切除。即使是良性腫瘤,長大後可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈,產生嚴重癥狀。對於縱隔的惡性淋巴瘤,可進行放療和化療。如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合徵,通常應先做化療,待壓迫癥狀緩解後,根據情況繼續採用放療或化療。