小兒急性播散性腦脊髓炎

小兒急性播散性腦脊髓炎概述

急性播散性腦脊髓炎(ADEM)又稱感染後腦脊髓炎預防接種後腦脊髓炎,系指繼發於麻疹風疹水痘天花等急性出疹性疾病,或預防接種後,因免疫機能障礙引起中樞神經系統內的脫髓鞘疾病。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。

小兒急性播散性腦脊髓炎病因

本病為單相病程,癥狀和體徵數日達高峰,與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。發病數周後神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病竈,推測為T細胞介導的免疫反應,認為ADEM是急性MS或其變異型。

小兒急性播散性腦脊髓炎臨床表現

可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高,腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加,腦電圖描記多呈瀰漫波活動。
1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種後1~2周急性起病,多為散髮,無季節性,病情嚴重,有些病例病情凶險,患者常在疹斑消退、癥狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
2.腦炎型首發癥狀為頭痛發熱及意識模糊,嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作,可有癇性發作,腦膜受累出現頭痛、嘔吐腦膜刺激徵等。脊髓炎型常見部分或完全性遲緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理徵和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦乾或小腦受累的神經體徵。發病時背部中線疼痛可為突出癥狀。
3.急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADEM暴髮型。起病急驟,病情凶險,死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱;CSF(腦脊液)壓力增高、細胞數增多,EEG(腦電圖)瀰漫慢活動,CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。

小兒急性播散性腦脊髓炎檢查

1.外周血
白細胞計數增多,血沉加快。腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。
2.EEG
常見θ和σ波,亦可見棘波和棘慢複合波。
3.CT
顯示白質內彌散性多竈性大片或斑片狀況低密度區,急性期呈明顯增強效應。MRI(磁共振)可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病竈。

小兒急性播散性腦脊髓炎診斷

根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質瀰漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀,CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病竈等可作出臨床診斷。

小兒急性播散性腦脊髓炎鑒別診斷

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節,ADEM則為散髮性;腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別。
ADEM為單相病程,歷時數周,急性期通常為2周,多數患者可恢復。據報道死亡率為5%~30%,存活者常遺留明顯的功能障礙,兒童恢復後常伴精神發育遲滯癲癇發作等。

小兒急性播散性腦脊髓炎治療

急性期治療常用大劑量皮質類固醇,但未見明顯療效。小樣本研究發現,免疫球蛋白靜脈滴註或血漿交換有效。

小兒急性播散性腦脊髓炎預防

急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗後的4~14天急性起病,對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢体癱瘓等患者要考慮此病。根據病情輕重及誘因不同,治療效果不盡一致,絕大多數患者經治療後有較好恢復,部分患者可留有運動或智力障礙。該病死亡率10%~30%。