原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤概述

椎管內腫瘤指生長於脊髓本身及椎管內與脊髓相鄰近的組織結構(如神經根,硬脊膜、椎管內脂肪組織等)的原發性腫瘤及轉移性腫瘤的統稱,臨床上根據腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關係,一般將椎管內腫瘤分為髓內,髓外硬膜內和硬膜外三類。髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤

原發性椎管內腫瘤病因

1.與腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關:各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同:如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞;灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質;白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗(直徑5μm~21μm),痛覺纖維較細(直徑小於2μm),受壓後細纖維比粗纖維耐受性大,壓迫解除後恢復也較快。一般在受壓之初,神經根受牽引,脊髓移位,繼而受壓變形,最後脊髓發生變性,逐漸引起該組織的神經功能障礙。
2.腫瘤對脊髓血液循環的影響:靜脈受壓後發生靜脈擴張、瘀血及水腫;動脈受壓後其支配區供血不足、缺氧和營養障礙,引起脊髓變性及軟化,最後造成脊髓壞死。在耐受缺血方面,灰質大於白質,細神經纖維大於粗神經纖維。
3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關係:軟性腫瘤,特別是生長緩慢者,使脊髓有充分時間調整其血液循環,發展較慢,癥狀較輕,手術後脊髓功能恢復較快而完善。硬性腫瘤,即使體積較小,因為其易於嵌入脊髓內,任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生,術後恢復多數不理想。
4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關:髓內腫瘤有的主要是擴張生長,有的主要是浸潤性生長。後者對脊髓造成的損害較大。腫瘤生長緩慢的,即使脊髓受壓明顯,由於脊髓仍有代償能力,癥狀可較輕微;反之,生長較快的腫瘤,尤其是惡性腫瘤,容易引起脊髓急性完全性。

原發性椎管內腫瘤臨床表現

1.神經根性疼痛
為神經根或硬脊膜的刺激所致。部位較固定、常局限於一處並沿受累神經根分佈區放射,性質如刀割針刺或燒灼樣,常呈間歇性發作,在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發。
2.感覺障礙
表現為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)。
3.運動障礙
頸髓病變可出現四肢肌力減弱;胸腰段損害表現為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段病變表現為馬尾神經受損體徵、肌張力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎縮
4.直腸和膀胱功能障礙
表現為括約肌功能損害,便秘、小便急促甚至大小便失禁。

原發性椎管內腫瘤檢查

椎管穿刺和腦液檢查腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據,當懷疑為椎管內腫瘤時,應儘早做奎肯試驗及腦脊液檢查。椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常,動力學檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻。X線平片檢查有部分 患者可見骨質改變,在常規的脊柱正側位片及斜位片上,常見的徵象有:
1.椎間孔擴大或破壞。
2.椎管擴大,表現為椎弓根間距增寬。
3.椎體及附件的骨質改變,可見椎體骨質缺損、椎弓根破壞等。
4.椎管內鈣化,偶見於少數脊膜瘤畸胎瘤及血管母細胞瘤。
5. 椎旁軟組織陰影。由於椎管內腫瘤多為良性,早期X線片上常無骨質異常表現,有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬,椎管壁皮質骨變薄,椎管擴大等間接徵象。對於 啞鈴形椎等內腫瘤,可見椎間孔擴大。

原發性椎管內腫瘤診斷

頸椎管內原發性腫瘤並不罕見,但是由於腫瘤性質及部位多變,臨床表現複雜多樣,給診斷帶來一定困難。近10年來,新型非離子碘水溶性造影劑的出現,CT和MRI的應用,使椎管內腫瘤部位主要依賴於脊髓造影、CT掃描或MRI等輔助檢查。尤其是準確地鑒別髓內腫瘤和髓外腫瘤,更要依賴於影像學檢查手段。

原發性椎管內腫瘤鑒別診斷

頸椎管內腫瘤應與頸椎病相鑒別。

原發性椎管內腫瘤治療

1.保守治療
癥狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療,並予反覆、多次身體檢查和MRI複查。應選擇合適的治療手段。
2.手術治療
(1)顯微外科技術  一般頸脊髓髓外腫瘤由於頭架的使用,可以取得良好的體位、先進的照明設備及雙極電凝的應用,使手術困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤,因頸部肌肉厚、病變部位深,若顯露不清,操作粗糙,可能損傷頸脊髓及重要的血管,導致呼吸驟停等惡重併發症。顯微外科技術的應用可以預防及減少這些併發症。根據頸脊髓MRI的檢查,確定切口部位及大小。
(2)椎板開窗術  傳統用於腰椎間盤髓核摘除術,有人將其用於治療頸椎管內腫瘤摘除,目的也是減少椎體後部結構的破壞,保持術後脊柱的穩定性。手術時,患者取俯位或側卧位。單側椎板開窗術將骨窗限制在一側錐板,內側保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶,外側保留小關節突,上下咬除的椎板不超過一半,從椎板間隙開窗,上下均不超過半個椎板,窗口的長可達15mm~20mm,寬可達10mm~15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節段,可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術野相對較小,為避免牽拉、推壓脊髓,應儘量在原位分塊切除腫瘤。椎管內腫瘤常見的為神經鞘瘤和脊膜瘤,大多體積小,僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓,以採用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。
椎板開窗術切除椎管內腫瘤的優點:①手術對椎體骨結構的創傷小,對術後脊柱穩定性影響小。②對脊髓、硬膜、神經根管、椎管內容物影響小,基本可避免術後殘腔瘢痕組織增生、粘連所引起的醫源性椎管狹窄的可能性。③術野小,術前應儘量精確定位,且手術技巧要求較高。④適用於脊髓髓外腫瘤的切除,但是能否用於脊髓內腫瘤,尚有待於進一步探討。

原發性椎管內腫瘤預後

若能早期發現椎管內腫瘤,早期手術治療,大多數取得良好的臨床效果。部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎,術後可能因呼吸衰竭而死亡,或術後一段時間後複發。至於脊髓神經功能的恢復,則和患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯繫。