急性發熱性嗜中性皮病

急性發熱性嗜中性皮病概述

急性發熱性嗜中性皮病即Sweet綜合徵,為少見病,主要見於女性,其特征為:①皮膚突然出現疼痛性紅斑結節或斑塊,主要分佈於手臂、面部和頸部;②在組織學上真皮顯示有特征性成熟的中性粒細胞浸潤;③常有發熱、全身消耗和周圍血象中性粒細胞增多;④皮損通常在接受糖皮質激素治療後消失,不留任何痕跡,但常反覆發作。該綜合徵一般為特發性少數病例,可併發於骨髓增生性疾病,如粒細胞或粒單核細胞白血病,個別病例還可併發於其他惡性疾病。

急性發熱性嗜中性皮病病因

病因不明,其誘發因素有:
1.感染
發病前5~7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽氣喘口腔潰瘍或流感樣癥狀。
2.藥物
粒細胞集落刺激因子、全反式維A酸、米諾環素氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡馬西平、肼屈嗪和避孕藥
3.腫瘤
部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴,如急性髓源性白血病、淋巴瘤,以及貧血紅細胞增多症。15%左右的惡性腫瘤為實體瘤,如泌尿生殖道、乳腺、胃腸道來源的腫瘤。該皮膚病可以是惡性腫瘤的最初表現,或者先於診斷惡性腫瘤數月或數年。反覆發作提示潛在腫瘤的複發。
4.與其他疾病伴發
貝赫切特綜合徵結節性紅斑結節病、類風濕性關節炎甲狀腺疾病
5.皮膚外傷
可能機制與對細菌、病毒、藥物、腫瘤抗原等的超敏反應以及局部和全身的細胞因子分泌失調有關,包括白介素1、粒細胞集落刺激因子、粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子和干擾素等。

急性發熱性嗜中性皮病臨床表現

早期表現為感冒樣的前驅癥狀,如發熱、胸部不適、咽痛、乾咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關節痛闌尾炎樣癥狀。90%的患者於起病前或病程中可有不同程度的發熱,尤其在開始出現皮損時,多為高熱,體溫可達40℃。
1.皮膚表現
皮疹常突然出現,為多發性,可在數天到數周內向周圍擴展增大,常融合成片。皮膚損害可為丘疹、結節、斑塊、小膿皰、小水皰或紫癜樣皮損等。典型的皮損為黃豆至掌心大,為淺紅色至暗紅色或棕紅色環狀隆起的斑塊或結節,邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,局部有疼痛和觸痛。常位於手臂和麵、頰部,呈兩側性分佈,但不對稱。一般都有局部發硬和發熱,皮損錶面多不光滑,中央呈紅色或表現正常。較晚期可有鱗屑及色素沉著,周邊有高起堅硬的綠豆大似水皰狀丘疹群聚,即所謂假水皰。外觀呈半透明樣,大多不破潰,很少形成潰瘍。個別病例可出現大皰或繼發感染,常發生濕疹樣改變和結
2.關節表現
約30%的病例可發生多關節痛或多關節炎,表現為肘、腕、膝和踝等關節疼痛腫脹,一般持續2周後即自行消退,個別病例可表現有慢性間歇發作性非畸形性周圍關節炎,關節炎和皮損常同時出現。滑膜活檢示非特異性炎症,滑液檢查顯示有大量中性粒細胞和大單核細胞。
3.眼部表現
表現為結膜炎淺表性鞏膜炎。自覺癥狀有怕光、流淚、分泌物增多和眼部疼痛等眼部癥狀,往往與皮損同時出現,皮損消退,眼部癥狀也隨之自行消退。

急性發熱性嗜中性皮病檢查

1.血常規
所有單純型Sweet綜合徵患者均有周圍血象白細胞及中性粒細胞增多,80%的病例白細胞總數可達10.0×109/L以上,10%的病例白細胞總數在(2.0~25.0)×109/L,成熟中性粒細胞比例在57%~94%,平均為80%。個別病例可有中度以上的貧血,併發白血病者,白細胞總數下降,尤其第一次皮疹發作與發現有骨髓增生異常相隔時間較短者,下降更為明顯,血小板和紅細胞均有不同程度的下降。
2.血沉均增速
3.尿常規
尿常規出現輕度蛋白尿和顯微鏡下血尿
4.骨髓象
伴發白血病者骨髓象顯示有特征性白血病增生性改變。
5.免疫學檢查
一般無免疫學異常發現。

急性發熱性嗜中性皮病診斷

一般根據本病的特有臨床表現,結合組織病理變化,可做出診斷。目前對Sweet綜合徵的診斷標準:①主要條件包括:A.突發的觸痛性或痛性紅斑或紫紅色斑塊、結節。B.真皮內有明顯的中性粒細胞浸潤,而無白細胞碎裂性血管炎。②次要條件包括:A.先有發熱或感染。B.伴有發熱、關節痛、結膜炎或有潛在的惡性疾病。C.白細胞增多。D.對激素治療有效而抗生素治療無效。凡符合2項主要條件並至少符合2項次要條件者可以肯定診斷。

急性發熱性嗜中性皮病治療

1.糖皮質激素治療本病有卓效。開始可用潑尼松龍,多數患者在3天到1周內皮損可以消退,全身癥狀如發熱、疼痛、關節炎在2~3天內消失。應用糖皮質激素4~6周後要逐漸減量。
2.氨苯碸治療,連服2~4周,亦可取得較好療效。
3.除上述治療外,若用碘化鉀,連續用藥2周,也可取得良好效果。還可用吲哚美辛,連續用藥2~4周,對控制急性期癥狀。
糖皮質激素類藥物與非激素類藥物聯合使用,如每天用潑尼松龍加碘化鉀,連續用藥2周,療效卓著,並且不易複發。
4.併發症的治療對伴有白血病或其他疾病者,除以上治療方法外還需對合併的白血病或其他惡性腫瘤進行適當的聯合化療,並給予全身支持療法。對合併糖尿病乾燥綜合徵者應進行適當的對症治療,例如應用降糖藥物治療糖尿病,用可的松眼藥水點眼治療眼部癥狀等。