髓母細胞瘤化療

髓母細胞瘤化療概述

髓母細胞瘤是發生於小腦的惡性侵襲性胚胎性腫瘤,好發於兒童,易通過腦脊液途徑播散。髓母細胞瘤約占兒童顱內腫瘤的20%,占兒童後顱窩腫瘤的40%,發病高峰年齡為6-9歲。至少75%兒童髓母細胞瘤起源於小腦蚓部並突入第四腦室,隨著年齡增長,越來越多的病例累及小腦半球。由於髓母細胞瘤容易播散複發的特性,化療必不可少。手術加標準劑量全中樞放療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率為50%-65%,而手術加低劑量全中樞放療加化療治療標危髓母細胞瘤的5年無進展生存率達81%。

髓母細胞瘤化療臨床表現

髓母細胞瘤的病程較短,病情發展迅速。首發癥狀通常為頭痛嘔吐、嗜睡,導致大多數患兒誤診為胃腸道疾病。也常出現步態不穩、共濟失調、頸強直、斜頸等表現。腫瘤細胞可沿腦脊液播散到中樞神經系統其它部位,椎管內轉移可導致腰腿疼等神經根受累表現。極少數可因血行播散髮生遠處轉移,如發生骨轉移可導致骨痛

髓母細胞瘤化療治療

1.標危髓母細胞瘤的治療
標危髓母細胞瘤的常規治療是手術+降低劑量放療(全中樞放療劑量從36Gy降低至23.4Gy )+化療,5年無進展生存率達81%。較不進行化療的手術+標準劑量放療(全中樞36Gy)的5年無進展生存率(50%-65%)明顯提高。
2.三歲以上高危髓母細胞瘤的治療
三歲以上高危髓母細胞瘤的標準治療是:手術+標準劑量放療+大劑量化療。高危和標危患者的治療策略不同,如果按照標危髓母細胞瘤的治療,高危髓母細胞瘤的5年生存率<55%。
3.三歲以下高危髓母細胞瘤的治療
由於放療對這些患兒的腦組織損傷大,應避免和推遲放療。手術+高強度化療可使小於3歲髓母細胞瘤患兒5年生存率達到66%。
4.進行臨床試驗探索新的化療方案
優化的化療方案以及新抗癌藥物的臨床研究正在進行,試圖改善高危患者以及複發患者的生存率。
5.髓母細胞瘤哪些情況下術後先化療
(1)三歲以下髓母細胞瘤術後先進行化療,放療推遲進行。
(2)部分髓母細胞瘤診斷時已經廣泛播散的患者,術後可先化療2-4周期,腫瘤縮小減少後再放療,放療後繼續完成化療。
(3)有些髓母細胞瘤術後出現緘默症、煩躁等,不能配合放療者,可先行化療,待緘默症等好轉後再放療,放療後繼續完成化療。