色素沉著絨毛結節性滑膜炎

色素沉著絨毛結節性滑膜炎概述

色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一種增生性病變,經常表現為局限的結節。腫塊可能起源於關節滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現為無痛性軟組織腫 塊,通常位於手指和足趾處。也可見於其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。單關節發病多見,但也有罕見的多關節病變。

色素沉著絨毛結節性滑膜炎病因

病因不明,說法不一。總結起來,主要有以下4種:①脂質代謝紊亂;②創傷及出血;③炎症;④腫瘤

色素沉著絨毛結節性滑膜炎臨床表現

臨床常表現為關節的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現急性的關節疼痛和腫脹。患者還可能出現關節絞鎖等癥狀。對於年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現形式:瀰漫型和結節型。結節型最常見於手部,瀰漫型最常見於膝關節。PVNS也可見於髖關節、踝關節和肘關節等部位。
1.瀰漫型
(1)病變可以表現為活躍或不活躍。
(2)在X線上可以見到關節周圍骨侵襲。
(3)體檢可以發現瀰漫性腫塊。
2.結節型
(1)比瀰漫型少見。
(2)無瀰漫型中出現的骨破壞。
(3)可以引起反覆的關節出血,但關節抽吸液可以呈正常顏色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的結節性滑膜炎應與瀰漫的色素沉著絨毛結節性滑膜炎區別開來。後者通常累及較大的關節,尤其好發於膝關節。

色素沉著絨毛結節性滑膜炎檢查

1.血液檢查
血常規血沉類風濕因子及C-反應蛋白檢查,無明顯改變。
2.關節穿刺抽取檢查
關節液大多呈血性,也可呈橘黃色。
3.PVNS的X線片表現取決於病變的部位
手部的結節型PVNS可以表現為軟組織腫脹和骨侵襲。骨破壞區有邊界清楚的硬化緣,這種骨破壞是病變直接蔓延壓迫鄰近骨造成的結果,而並不提示惡性。
4.CT掃描
可以顯示含鐵血黃素、滑膜病變的範圍以及骨的囊變和被侵襲的情況。如果有廣泛的含鐵血黃素沉積,則在CT上顯示為密度升高。
5.MRI檢查
在T1和T2加權像上,含鐵血黃素都表現為低信號或無信號。PVNS最典型的MRI特點是在T1、T2以及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊。病變滑膜和竈性腫塊在T2加權像上顯示最好,表現為低信號區。這是由於含鐵血黃素沉積造成的。在T1加權像上病變呈低信號。出血性滑膜炎可能會與PVNS混淆。
6.血管造影
顯示病變血供豐富。但在病變的晚期或病變明顯纖維化時,則血管造影顯示病變少血運。
7.病理學表現
(1)肉眼所見  大多數患者的關節液為血性、咖啡色。病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊,呈棕褐色。病變可能固著無蒂或由數個帶蒂的結節構成。病變穿過關節囊使骨受侵襲。局限型的PVNS表現為帶蒂的質硬結節。
(2)鏡下所見  PVNS 的特點是滑膜錶面和滑膜下都有滑膜細胞增生。低倍鏡下可見明顯的絨毛和結節。高倍鏡下可見瀰漫的細胞(基質)增殖,同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積。由於組織學特點的多樣性,故此症有多種名稱:腱鞘巨細胞瘤、腱鞘纖維瘤、腱鞘纖維黃素瘤、腱鞘黃素瘤等。病理學鑒別應包括:含鐵血黃素滑膜炎、類風濕關節炎和滑膜軟骨瘤病。

色素沉著絨毛結節性滑膜炎診斷

肉眼觀病變標本呈褐色,這是由於廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。本病常伴有關節的血性積液,致使一些觀察者認為此症是一種血管異常,而結節性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應性病變,因此二者是不同的。但二者的這種區別在組織學上卻不明顯,因而一些作者用“色素沉著絨毛結節性滑膜炎”這一個名稱來包括這兩種滑膜病變。根據臨床病變表現為無痛性軟組織腫塊,通常位於手指和足趾處。也可見於其他關節(尤其是膝關節)及腱鞘。單關節發病的規律,結合關節鏡影像學檢查及病理可以診斷。

色素沉著絨毛結節性滑膜炎鑒別診斷

1.瀰漫性色素沉著絨毛結節性滑膜炎必須與特發性滑膜骨軟骨瘤病(可見鈣化與骨化)、感染以及其他關節病變相鑒別。
2.與類風濕關節炎(RA)相鑒別,RA往往侵犯多關節,PVNS通常表現為單關節的出血性關節炎。單關節發病是PVNS的一個規律,但也有罕見的多關節病變。

色素沉著絨毛結節性滑膜炎治療

對PVNS的治療是外科切除。由於徹底切除很困難,因此複發很常見。關節鏡下滑膜切除適用於結節型或瀰漫型中不活躍者。開放性滑膜切除術適用於病變活躍的瀰漫型PVNS患者。全膝關節置換適用於關節有破壞性變化的PVNS。