肝臟局竈性結節性增生

肝臟局竈性結節性增生概述

結節性增生(FNH)是肝臟一種少見的良性病變,是僅次於肝血管瘤的肝臟良性腫瘤之一,占肝臟原發腫瘤的8%、在人群中的患病率約為0.9%,至今發病原因不清。由於近年來影像技術的發展,肝臟局竈性結節性增生的報道逐漸增加。以往文獻中曾有多種命名,如局竈性肝硬化、肝臟錯構瘤肝臟炎性假瘤等,直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局竈性結節性增生。該命名在1975年被世界衛生組織及1976年國際肝臟研究協會所採納。

肝臟局竈性結節性增生病因

FNH是肝實質對先天存在的動脈血管畸形的增生性反應,或與炎症、創傷等引起的局限性血供減少有關,而非真正意義上的腫瘤。臨床上FNH偶與血管瘤等血管異常病變伴發,也支持先天性血管異常病變學說。也有研究者認為FNH的發病可能與雌激素有關。

肝臟局竈性結節性增生臨床表現

FNH病人無臨床癥狀、只有不到1/3的病人因為輕微的上腹疼痛不適或腹部包塊等就診。通常情況下FNH是在剖腹手術或體檢時偶然發生。
有癥狀的患者可表現為右上腹疼痛不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發現肝臟位於右肋緣下或右上腹有一質硬腫塊,有壓痛、錶面光滑,隨呼吸上下移動。

肝臟局竈性結節性增生檢查

室檢查
肝功能及AFP等多在正常範圍。
2.影像學檢查
(1)超聲  FNH通常表現為輕微的低回聲或等回聲,很少為高回聲,經常可見到分葉狀輪廓及低回聲聲暈,而腫塊內部回聲分佈均勻,可有點線狀增強,邊緣清晰,無包膜,星狀瘢痕為輕微的高回聲。彩色多普勒超聲顯病竈中央有粗大的動脈向四周呈放射狀,動脈血流速高而阻力低為FNH的特征性表現。
(2)CT  平掃為低密度或等密度占位,有1/3的病人在腫塊中央可見低密度星狀瘢痕;89%~100%病變增強後動脈期即出現快速、顯著、均勻的強化,中央瘢痕為低密度或輕微高密度,延遲期多數病竈為等密度,中央瘢痕可呈等密度或高密度。
(3)MRI  除瘢痕信號均勻,T1WI為等信號或稍低信號,T2WI為等或稍高信號;註射Gd-DTPA後有兩種典型的動態增強方式:①無瘢痕的FNH在動脈期明顯增強、門靜脈期和延遲期輕至中度增強或呈等或稍低信號;②有瘢痕的FNH在動脈期明顯增強(瘢痕無增強)、門靜脈期輕至中度增強或呈等或稍低信號、門靜脈和延遲期瘢痕逐漸增強。FNH不典型影像表現有多發病竈、存在假包膜、無瘢痕、出血和不均勻增強等。
(4)血管造影  FNH顯示為多血管腫塊,表現為中央動脈供血並向周邊放射性灌註,肝實質期染色均勻,門靜脈期呈現充盈缺損,病變不侵犯門靜脈,無血管滲漏及動靜脈瘺
(5)核素檢查  採用99mTc硫膠閃爍照相,有50%~70%的FNH顯示硫膠濃集,可與不含Kuffer細胞肝癌肝腺瘤等鑒別。

肝臟局竈性結節性增生診斷

影像學檢查;結合臨床表現及實驗室檢查可以初步診斷。最終診斷需要手術切除病變,經病理組織學診斷。

肝臟局竈性結節性增生治療

沒有惡變傾向的良性病變,並且併發症少見,對於其處理已形成以下共識:FNH的觀察隨訪是安全的,一旦診斷明確應避免手術;只有在腫瘤生長或組織診斷不明確的情況下才行手術切除。
對診斷明確並有臨床癥狀的FNH可採用動脈栓塞、射頻消融、高強度聚焦超聲等在內的微創治療方法。對少數腫塊巨大或多竈性FNH引起肝衰竭者,可考慮肝移植。
對於剖腹探查中偶然發現的FNH,應根據腫塊的大小、部位、患者病情及術者的經驗來決定是否同時採取手術。對無癥狀的FNH,最好僅做簡單的肝組織活檢。有關妊娠與FNH併發症發生的危險性尚無定論,對於希望妊娠的婦女無必要行預防性切除。

肝臟局竈性結節性增生預後

性病,預後良好。病竈發展極為緩慢。極少病例有結節破裂大出血死亡和惡變的報道。