Rh血型不合

Rh血型不合概述

Rh血型抗原是受第1對染色體上3對緊密連鎖的等位基因決定的。共有6種抗原,即C與c;D與d;E與e。其中D抗原最早被髮現且抗原性最強,故凡具D抗原時稱為Rh陽性。迄今尚未定出抗d,故難以證實d抗原的存在,現僅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh陽性,dd則表示Rh陰性。Rh陰性的頻率在種族中有差別:在白種人群中約占15%,美國黑人中占5%。我國漢族人群中則低於0.5%,而我國有些少數民族如烏孜別克族、塔塔爾族等,Rh陰性占人群比例5%以上。

Rh血型不合病因

1.Rh血型不合同時伴有ABO血型不合
由於進入母體的胎兒細胞受到ABO抗體的作用後,很快被中和而來不及產生Rh抗體,故不易發生Rh溶血病,即使發病病情也較輕。 
2.紅細胞的抗原量
這決定於進入母體的胎兒紅細胞量及Rh陽性紅細胞抗原量。Rh陽性雜合子紅細胞比Rh陽性純合子紅細胞的抗原少一半,但這點對Rh溶血病的發病並不重要,因為患Rh溶血病的新生兒都是Rh陽性雜合子(因其母是Rh陰性純合子)。同為Rh陽性雜合子,但抗原量不同,例如CDe/cde紅細胞與CDE/cde紅細胞,前者比後者的抗原多1/3,故CDe/cde新生兒易於發病,其病情也比CDE/cde者為重。由於存在著各種影響Rh溶血病發病的因素,故Rh陰性婦女雖然孕育著Rh陽性胎兒,其發生溶血者亦僅占1/10左右。

Rh血型不合臨床表現

不同Rh抗原引起的新生兒溶血病的臨床表現及嚴重程度大致相仿。最嚴重的是死胎水腫胎兒。主要癥狀是黃疸,幾乎發生在每個患兒。貧血可發生在出生後1~2天內,但大部分在出生後5天才逐漸蒼白。其他癥狀有精神萎靡,表現為嗜睡、少吃、少哭。有的因貧血而發生心力衰竭,表現為氣促、呻吟及發紺。黃疸嚴重的嬰兒可能發生膽紅素腦病(核黃疸),而出現抽搐、凝視或震顫,最後死亡。本病的臨床癥狀是由溶血引起,癥狀的輕重程度和母親抗體的量,胎兒紅細胞被致敏程度和胎兒代償能力等因素有關。

Rh血型不合檢查

1.血抗體測定
Rh陰性的孕婦應檢查其丈夫的Rh血型,若不合,測產婦抗體。第1次測定一般在妊娠第16周進行,可作為抗體的基礎水平。然後於28~30周再次測定,以後隔2~4周重覆1次,抗體效價上升者提示小兒很可能受累,當抗體滴度達1∶16時宜作羊水檢查。
2.聚合酶反應(PCR)
檢測胎兒RhD型。與臍帶穿刺和血清學比較,羊膜穿刺PCR技術鑒定胎兒RhD可降低4倍圍生病死率。此法能對抗D型患兒做全面鑒定以便對妊娠作出正確的處理。
3.羊水檢查
正常的羊水透明無色,重症溶血病羊水呈黃色。胎兒溶血程度愈重,羊水膽紅素就愈高,羊水也愈黃,故羊水檢查結果對進一步處理方法的決定有參考價值。450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量有關。該處光密度增加可出現膽紅素膨出部。此膨出部的高度與胎兒疾病的嚴重程度有一定關係。但羊水在450~460nm處光密度膨出部的光密度讀數在妊娠不同階段並不是一致的,故同一450nm處光密度膨出部的讀數在妊娠不同階段有不同意義,凡膨出部值在Ⅰ區者提示胎兒未發病或病情為輕度,在Ⅱ區病情屬中等度,在Ⅲ區則表明病情嚴重。用分光度計測450nm,儀器設備要求較高,亦用測定膽紅素法,羊水膽紅素<8.55μmol/L者,估計胎兒紅細胞破壞不嚴重,可視為孕婦健康,考慮等待自然分娩。大於此值,如L/S值≥2.0應考慮終止妊娠,如>17.1μmol/L者L/S≥2.0即應終止妊娠。
4.B超檢查 
重度胎兒水腫併發腹水時B超可檢出胎兒腹部有液性暗區,其中間可見飄動腸曲、肝等臟器;胎兒水腫時則胎兒周身皮膚包括頭皮厚度增加,呈雙線回聲。
5.單核細胞分層試驗
用正常血液對患者紅細胞作血單核細胞分層試驗其陽性的敏感性是91%,而陽性的準確率是100%,而對照羊水的準確率為60%。用單核細胞分層還省了做B超或羊水穿刺,可做初篩試驗。

Rh血型不合診斷

產前及產後主要根據病史、臨床表現、實驗室檢查、B超檢查即可診斷。

Rh血型不合治療

溶血病的發病需母體先後兩次接觸抗原才產生足夠量的抗體使胎兒受累發病。因此,預防Rh陰性婦女發生致敏,必須在第1次分娩Rh陽性新生兒後立即進行。故在第1次接觸Rh陽性時即應註射抗D球蛋白。於第1次分娩Rh陽性新生兒後72小時內肌內註射抗Rh(D)IgG。對未致敏的Rh陰性婦女,在孕28周時可加註Rhogam,分娩Rh陽性新生兒後72小時再次加註。對有ABO溶血病史的孕婦,用活血化瘀中藥可取得一些預防效果。  
通過給Rh陰性孕婦註射Rh(D)IgG來預防Rh(抗D)溶血病已取得滿意的效果。溶血病發病率可降至80%,而胎兒宮內輸血兒的成活率可達49%。