原發性膽汁性肝硬化

原發性膽汁性肝硬化概述

原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合徵硬皮病、慢性淋巴細胞甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,食欲與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何癥狀。註意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與自身免疫有關。

原發性膽汁性肝硬化病因

目前病因尚不明確,可能與自身免疫有關。

原發性膽汁性肝硬化臨床表現

原發性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況,有否其他免疫性疾病存在,註意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。患者皮膚、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大錶面尚光滑,無壓痛。

原發性膽汁性肝硬化檢查

1.實驗室檢查
血脂、血清膽酸,結合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性,IgM升高,凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽原正常或減少。
2.影像學
超聲波、ERCP、CT、PTC等瞭解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。

原發性膽汁性肝硬化診斷

要鑒別診斷的疾病包括:肝外膽道梗阻,慢性活動性肝炎原發性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積,有可能治愈的肝外膽道梗阻要儘早排除。超聲檢查及某些情況下內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查也有必要,肝活檢可以確診,但往往是非特異性的。少數情況下需作診斷性剖腹探查術。

原發性膽汁性肝硬化治療

適當休息,給以高蛋白、高碳水化合物,高維生素低脂飲食,每日脂肪<40~50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床癥狀及實驗室化驗指標;皮質類固醇如氫化潑尼松口服。註意晚期患者骨病加劇及併發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效,但因有腎毒性及骨髓抑制應慎用。實施對疾病過程的治療,應註意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。

原發性膽汁性肝硬化預防

臨床表現典型者,診斷多無困難,但此時病情多屬晚期,故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。以下生活方式對此病有預防幫助:
1.絕對禁酒(包括啤酒及米酒),少喝各種飲料,可喝熱茶。 
2.每天飲食保持恆定,以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好,不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物,勿暴飲暴食,並且要註意飲食衛生,防止腹瀉。 
3.儘量不吃有損害肝髒的食物。
4.保持運動的習慣及良好的心態。