Coats病

Coats病概述

Coats病(Coats' disease)又名外層滲出性視網膜病變。大多見於男性青少年,女性較少,亦可發生於成年人。通常侵犯單眼,偶為雙側。病程緩慢,呈進行性。早期不易察覺,直到視力顯著減退,出現白瞳症或廢用性外斜時才被註意。

Coats病病因

本病是一種視網膜血管異常,血管內皮細胞屏障作用喪失,以致血漿大量滲出於視網膜神經上皮層下,導致視網膜廣泛脫離的視網膜病變。但這種視網膜血管異常是先天性的還是後天性的,是原發性的還是繼發性的,到目前為止,尚無定論。

Coats病臨床表現

病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節陰性。屈光間質清晰,視盤正常或略有充血。視網膜大片滲出斑塊多見於眼底後極部,亦可發生於任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態不規則,呈白色或黃白色,隆起於視網膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十餘個不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血,並有散在或形成環狀的深層白色斑點。斑塊錶面,可見有發亮的小點(膽固醇結晶),有時還有色素沉著。視網膜動靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以後小分支管徑變細,周圍有白鞘,管腔呈梭形或球形擴張,或作紐結狀,並可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網膜下大量滲出及出血等的基礎。微循環障礙視網膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經過中,上述種種改變新舊交替出現,病變時輕時重,終於發展到整個視網膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網膜下大量出血的病例,出血進入玻璃體,機化後形成增殖性玻璃體視網膜病變。有些病例還可發生併發性白內障,前部葡萄膜炎繼發性青光眼或低眼壓等併發症。

Coats病檢查

1.血膽固醇檢查
對於成人患者可進行血膽固醇檢查。
2.糖耐量試驗
3.病理學檢查
視網膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周圍有慢性炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞和大單核細胞。血管內皮細胞增生變性,使血管變窄甚至閉塞。內膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積。有的血管內皮細胞脫落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。早期病例視網膜色素上皮尚正常,脈絡膜可有慢性炎性細胞浸潤。晚期視網膜滲出被結締組織代替,位於視網膜內和視網膜與脈絡膜之間。瘢痕組織中有空腔出現,其中填滿各種碎屑,如出血後殘留的色素、玻璃樣物質、巨細胞、膽固醇或其他結晶、鈣粒等。視網膜色素上皮增生、變性和脫落。最後血管和視網膜有大量退行性變,血管硬化,視網膜完全為增殖纖維和膠質組織代替。
4.熒光素眼底血管造影
典型表現為血管改變,病變區小動脈和小靜脈擴張迂曲,尤以小動脈為重,管壁呈現囊樣擴張,或呈串珠狀動脈瘤,表現為圓點狀強熒光。有的病例動脈瘤少,如Coats病第1型;有的動脈瘤多,如Coats病第2型。毛細血管高度擴張迂曲,有微動脈瘤形成。有些患者視網膜小靜脈閉塞和毛細血管閉塞,形成島狀或大片狀無灌註區。在動脈瘤和無灌註區附近可見動靜脈短路,該處血流緩慢。病變區附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷狀強熒光,並有熒光素滲漏。病變區的滲出可因熒光素染色呈現片狀強熒光。如有大片出血則有熒光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣熒光素滲漏。

Coats病診斷

1.發病年齡多見6歲以上的男性青少年;
2.病變在周邊時不影響視力,故無自覺癥狀。直至病變漫延,視力明顯下降、瞳孔區出現黃白色反光、眼球外斜時始被長者發現;
3.典型的眼底改變:主要有一個或多個大斑塊狀黃白色滲出竈,呈扁平或隆起,多位於視網膜血管下。滲出多位於顳側及後極部,在滲出物周圍可見到光亮小點和膽固醇沉著及點、片狀出血。病變區血管明顯異常,動靜脈均可受累,血管纖曲擴張,管壁呈囊樣、梭狀或串珠狀瘤樣改變。並可伴有新生血管和血管交通支。黃斑受侵時可出現水腫或滲出。晚期玻璃體反覆出血、增殖性視網膜病變形成,常繼發視網膜脫離;
4.鞏膜透照試驗陰性;
5.B型超聲波或CT檢查;
6.熒光血管造影:病變區小的動靜脈纖曲擴張,管壁呈囊樣、梭形或串珠狀瘤樣改變。毛細血管擴張,微動脈瘤形成。可見毛細血管無灌註區。病變區滲出著色呈現片狀強熒光。

Coats病鑒別診斷

本病與視網膜母細胞瘤早產兒視網膜病變、轉移性眼內炎等發生於兒童期並出現白瞳症的眼病鑒別。其中,與視網膜母細胞瘤的鑒別特別重要,如果將視網膜母細胞瘤誤診為Coats病,則可延誤視網膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。

Coats病併發症

在有繼發性青光眼的病例,眼球前節組織標本上,可見虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜:角膜上皮基底層水腫。玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變,晚期可以合併虹膜睫狀體炎以及併發性白內障、繼發性青光眼,可導致眼球萎縮。

Coats病治療

目前尚無有效治療。激光光凝及透熱凝固術對病變範圍局限的早期病例,封閉其病變血管後,使視網膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用,但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網膜廣泛脫離者,有人曾用視網膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短,可使病變靜止。
1.光凝療法
可利用激光治療,對早期病例效果較好。光凝視網膜血管病變區可使異常血管閉塞,滲出減少,病變區為脈絡膜視網膜瘢痕代替。用光凝治療後大多數病例病情停止進展,保留部分視力。
2.冷凍療法
可單獨使用或與激光合併使用,有一定效果。
3.透熱凝固術
在缺乏激光設備時可試用鞏膜錶面透熱凝固術於相應病變區,部分病例有效。
4.手術治療
病變重者,如果有前膜形成和視網膜脫離可作玻璃體切割術和視網膜切開去除視網膜下滲出,保留部分視網膜功能和視力。
5.其他治療
腎上腺皮質激素,效果不確切,可減輕水腫,使病情暫時緩解,不能控制病情進展。以往有用X線照射,療效也不確實。近年嘗試使用抗VEGF藥物玻璃體腔註射,對於減輕滲出有一定療效。對本病的併發症如繼發性青光眼或白內障等,可根據具體病情考慮手術對症治療。

Coats病預後

青少年Coats病患者的臨床表現往往重於成年人,其預後情況往往比成人差。

Coats病預防

本病早期不易發覺,多數病患在出現視力顯著減退、黃瞳或已出現外斜,甚至繼發青光眼時才來就醫。因此,對兒童及青少年應定期體檢檢查視力,尤其散瞳檢查眼底,以便早期發現早期進行治療,目前較一致的看法是早期氬鐳射治療有效,有的病例可保持較好視力。