組織細胞吞噬性脂膜炎

組織細胞吞噬性脂膜炎概述

1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎的病名,為良性的組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

組織細胞吞噬性脂膜炎病因

本病的病因仍未確定,一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關。曾有合併急性EB病毒感染的報道,亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處,認為可能是一個變異型。

組織細胞吞噬性脂膜炎臨床表現

早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,錶面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍,皮膚損害可任發全身各處,主要分佈於腹部及下肢和臀部,亦可見於面頸、軀幹等處,稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸、漿膜炎、關節痛。病程中常伴有發熱,多為高熱,可引起全血細胞減少,肝腎功能障礙。待發展後期損害嚴重時,可肝、腎功衰竭,形成瀰漫性血管內凝血(DIC)和外周出血,包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血,常因多系統衰竭而死亡。

組織細胞吞噬性脂膜炎檢查

1.血液檢查
一般有血紅蛋白,白細胞及血小板減少,肝酶升高,低蛋白血症,凝血酶原時間延長,血纖維蛋白原水平降低,循環纖維蛋白分解產物增多等。
2.組織病理變化
此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓等內臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤,其中組織細胞極為顯著,細胞體積大、核圓或腎形、均一染色、胞漿豐富,偶見核仁群集或散在,出現合體細胞現象,其中含有中性粒細胞,紅細胞、血小板和核仁碎片,形成豆袋狀細胞,繼之脂肪細胞壞死,出血及中性粒細胞浸潤。

組織細胞吞噬性脂膜炎診斷

多見於下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞,可以確診。

組織細胞吞噬性脂膜炎治療

尚無良好治療辦法。皮質激素療效不顯著,早期可控制癥狀,但易複發。環孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報道稱,脾切除可達到短期改善的目的。

組織細胞吞噬性脂膜炎預後

病程可持續6個月~10年,預後不良。