非特異性間質肺炎

非特異性間質肺炎概述

美國胸科學會(ATS)和歐洲呼吸學會(ERS)於2002年聯合發表了間質性肺病分類共識報告,間質性肺病被統稱為瀰漫性實質性肺病,其中原因不明者被稱為特發性間質性肺炎(IIP)。IIP又進一步分為7種臨床病理類型,按發病率高低依次是:特發性肺纖維化(IPF)、非特異性間質性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP)、隱源性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病、脫屑性間質性肺炎淋巴細胞性間質性肺炎。非特異性間質性肺炎(NSIP)是特發性間質性肺炎(ⅡP)的一種類型。過去歸納在特發性肺間質纖維化中,因其臨床、病理、影像學、肺功能等改變,尤其對糖皮質激素的治療反應和預後與IPF都有顯著的不同,故近年將其從IPF中分離出來,作為一種獨立的特發性肺間質疾病。因其臨床癥狀和病理特點相對缺乏特異性,臨床多被診斷為IPF,實際上是兩種不同的疾病。

非特異性間質肺炎病因

病因不明。

非特異性間質肺炎臨床表現

NSIP發病以中老年為主,可發生於兒童,平均年齡49歲,女性稍多於男性,起病隱匿或呈亞急性經過。臨床主要表現為漸進性呼吸困難咳嗽。與UIP(常見間質性肺炎)相比,大部分NSIP患者對皮質激素有較好的反應和相對較好的預後,約1/3患者有發熱杵狀指少見,約占13%。
體檢可聞雙下肺爆裂音。部分患者有貧血白細胞計數增高,大部分血沉增快,CRP(C反應蛋白)反應陽性,少數ANA(抗核抗體)和ds-DNA(雙股脫氧核糖核酸)陽性。當病變僅限於肺部找不到其他疾病為致病原因者,為特發性非特異性間質性肺炎(INSIP),其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者為NSIP。

非特異性間質肺炎檢查

(一)實驗室檢查
支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查對NSIP沒有確診作用,但可以排除一些疾病,如感染、腫瘤結節病及一些職業肺病。中性粒細胞增高時表示NSIP已進入肺纖維化期,預後較差。BALF檢查僅能幫助評估治療反應和預後。
(二)其他輔助檢查
1.常規胸片
以中下肺野及胸膜下為主雙側肺有較均勻分佈的間質浸潤陰影,可呈磨玻璃樣隨著病情發展出現線條狀及網狀或結節狀陰影,但很少出現蜂窩肺,偶出現亦為極少量。晚期肺體積可縮小。
2.HRCT(高分辨率計算機斷層掃描術)
是診斷NSIP的重要手段,具有特征性。
(1)磨玻璃陰影為片狀模糊浸潤性陰影,內可見血管紋理主要分佈在中下肺野與胸膜下,約80%患者出現此種陰影,但很少為惟一的陰影,多對稱。
(2)實變陰影常表現為小片實變,可對稱分佈,多見於兩中下肺及胸膜下。
(3)網狀及線條狀陰影並可見細支氣管擴張,胸膜可增厚。
(4)蜂窩狀改變發生的機會很少,以往報道的發生率為0%~25.8%,即使發生所占總體病變的比例也很小。同時可見支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴張及肺組織結構扭曲,這些表現皆發生在纖維化期。
3.肺功能
NSIP早期肺功能可能無變化,隨著病情的發展,在不同階段有不同的變化。結果使肺彈性回縮力升高,肺順應性下降肺活量全肺容量減少。氣流速度不受阻,結果FEV1/FVC正常或偏高。氣體交換受障礙,因毛細血管的破壞致氣體交換面積減少,肺泡隔增厚,使彌散距離增加結果彌散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。NSIP患者動脈血氣顯示低氧血症伴肺泡動脈氧分壓差(A-a)DO2增大和靜脈血混雜(生理分流)具有特征性。動脈血氧分壓下降,動脈血二氧化碳分壓正常或偏低。肺功能的變化因肺細胞浸潤與肺纖維化之間的嚴重程度不同而有特異的相關性。

非特異性間質肺炎診斷

僅根據臨床癥狀和X線影像學表現,作出正確診斷比較困難。較年輕患者其臨床癥狀和影像學表現均非典型IPF時應爭取肺活檢,獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位,即炎症明顯的部位取活體組織可保持原發病的特點。一般取材2~3塊,每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病竈密集、纖維化明顯的地區取材,則從組織學上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5~7cm,損傷很少,手術時間短,陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸,損傷少但所需時間較長。

非特異性間質肺炎治療

主要採取糖皮質激素治療潑尼松,療程根據病情決定,直至疾病痊愈。進一步達穩定狀態,才能逐漸減量並停藥,療程至少1年。大多數患者治療後臨床癥狀、影像學和肺功能均有明顯改善,部分患者肺上陰影吸收,部分患者病情穩定不變,少數病情繼續惡化。治療效果與病期有密切關係,細胞型處於疾病早期,療效理想。混合型療效次之。纖維化型已進入晚期,因為膠原纖維對治療已無反應,療效差,到纖維化期是否應加用免疫抑製劑,如環磷酰胺硫唑嘌呤等,療效如何尚無定論。

非特異性間質肺炎預後

NSIP預後較好,優於IPF,平均死亡率為16%(0%~29%)。5年存活率76.2%,10年存活率35%,而IPF則相應為43.8%,15%。尤其使用糖皮質激素治療後,除對嚴重纖維化型外,其餘皆能使病情好轉或穩定。
(一)非特異性間質肺炎註意事項
1.要保證有足夠的休息
還要註意保暖,避免受寒,預防各種感染。註意氣候變化,特別是冬春季節,氣溫變化劇烈,及時增減衣物,避免受寒後加重病情。
2.要有舒適的居住環境
房間要安靜,保持清潔衛生,空氣要清新、濕潤、流通,避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素,也要避免吸入過冷、過乾、過濕的空氣。
3.飲食方面
總的說來應是:飲食必須做到多樣化,合理搭配、富有營養、比例適宜,並且宜於消化吸收。
4.精神上應保持愉快樂觀的情緒
防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態度,也就是說要保持精神愉快,就要培養“知足常樂”的思想,不過分追求名利和享受要體會“比上不足,比下有餘”的道理,這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快,還要把日常生活安排得豐富多彩。
5.遠離外源性過敏
諸如:一些花草(尤其對花粉過敏者);用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏之物品填充的被褥、枕頭;鳥類;動物(寵物或實驗飼養者);木材(紅杉塵、軟木加工);蔗糖加工;蘑菇養殖;奶酪;釀酒加工;發黴稻草暴露;水源(熱水管道、空調,濕化器,桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。
(二)非特異性間質肺炎的飲食
1.飲食要清淡,易消化,以流質或半流質為主;
2.多吃瓜果蔬菜;
3.多飲水。
(三)非特異性間質肺炎的飲食禁忌
1.避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物;
2.不要吃刺激性的食物;
3.忌食過鹹的食物,如鹹菜、泡菜等。