直接型頸動脈海綿竇瘺

直接型頸動脈海綿竇瘺概述

直接型頸動脈海綿竇瘺(direct carotid-cavernous fistula,DCCF)是指頸內動脈海綿竇段的動脈壁破裂,使其直接與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通,約占頸動脈海綿竇瘺的75%~84%,多見於外傷或海綿竇內動脈瘤破裂等。

直接型頸動脈海綿竇瘺病因

1.外傷性CCF
(1)摩托車交通事故所造成的頭部損傷或頭部擠壓傷所引起的顱底骨折,尤其是顳骨和蝶骨的骨折波及頸動脈血管時,骨折碎片刺破海綿竇段頸內動脈壁;或眼眶部刺傷或彈片傷所致,常為單個較大的破口。
(2)外傷所致的頸內動脈壁挫傷和點狀出血而形成的假性動脈瘤破裂。
(3)動脈壁先有先天性、炎性或動脈粥樣硬化性病變,因輕微損傷而發生。
(4)經皮穿刺三叉神經半月節行射頻治療三叉神經痛慢性鼻竇炎作蝶竇切開術、經蝶竇行垂體瘤切除術、以Fogarty導管作頸內動脈血栓摘除術、經顳行三叉神經後根切斷術(Frazier手術)等也可造成醫源性損傷。
2.自發性CCF
約60%的自發性直接型CCF有頸內動脈壁中層病變,包括海綿竇段頸內動脈瘤、纖維肌肉發育不良、Ehlers-Danlos綜合徵Ⅳ型、馬方綜合徵神經纖維瘤病、遲發性成骨不良、假黃色瘤病、病毒性動脈炎和原始三叉動脈殘留等。
外傷所致海綿竇段頸內動脈破裂、海綿竇段頸內動脈瘤破裂、醫源性頸內動脈損傷等造成的直接型頸動脈海綿竇瘺多為高流量CCF。

直接型頸動脈海綿竇瘺臨床表現

1.搏動性突眼
突出度為4~24mm,平均8~10mm,並可見到與脈搏同步的搏動,觸摸眼球可感到搏動和“貓喘”樣震顫,多發生於CCF的同側,有時為雙側,少數無眼球突出,極少數僅見於對側。
2.顱內血管雜音
為最常見且首發的癥狀,常為突然頭痛後聞及連續的機器轟鳴樣雜音,有與脈搏一致的增強,聽診時可於眼眶、乳突、顳部、額部、頸部甚至整個頭部聽到連續的吹風樣血管雜音,壓迫同側頸動脈可使雜音消失或減弱。
3.眼結膜充血水腫
可見眶部、內眥部、眼結膜、視網膜甚至面部、額部都發生靜脈怒張、結膜充血甚至出血,可引起暴露性角膜炎
4.眼球運動障礙
第Ⅲ~Ⅴ腦神經受到擴張海綿竇的牽拉壓迫和缺血引起眼球運動障礙伴復視,以外展神經受累最常見;還可因三叉神經第一、二支受壓而出現角膜和麵部感覺障礙
5.進行性視力障礙
80%的CCF患者有視力減退,約一半有視力嚴重受損甚至失明,主要原因為眼球缺血;如果眼壓超過40mmHg應考慮緊急手術閉塞瘺口以防止永久性失明,如不能急診手術則應採取外眥切開術、口服β-腎上腺能受體阻滯劑(乙酰唑胺)或靜脈點滴甘露醇等輔助措施以保護視力。
6.頭痛
常見於患病早期,多局限於眼眶和顳部,與局部的和腦膜的血管極度擴張或三叉神經第一、二支受到擴張的海綿竇牽拉有關。
7.顱內出血鼻出血
少量鼻出血多為鼻腔黏膜的血管擴張破裂所致,大量鼻出血多為蝶竇壁骨折、海綿竇段頸內動脈形成假性動脈瘤突入竇內造成破裂所致,需緊急手術閉塞瘺口;顱內靜脈壓過高者可導致硬膜下、蛛網膜下腔和(或)腦實質內出血,需急症手術
8.神經功能障礙
頸內動脈盜血和顱內靜脈淤血可引起顱內壓增高、精神障礙、癲癇偏癱失語等,少數向椎管內靜脈引流者還可引起脊髓功能障礙。

直接型頸動脈海綿竇瘺診斷

直接型頸動脈海綿竇瘺多為高流量型,常有上述典型癥狀,診斷多不困難。

直接型頸動脈海綿竇瘺影像學檢查

1.頭部或眶部平掃CT
可見眼球突出、眼上靜脈增粗、眶內肌群瀰漫性增厚、眼球邊緣模糊、眼瞼腫脹、球結膜水腫。
2.頭部增強CT
可見海綿竇區和擴張的眼靜脈明顯增強,外側裂和額頂區有高密度影伴周圍腦組織相對缺血的低密度水腫,還可發現顱底骨折壓迫頸內動脈和視神經管。
3.MRI(磁共振成像)、MRA(磁共振血管造影)
可見明顯擴張的海綿竇,眼上靜脈和其他引流靜脈,MRI也可發現偷流造成的腦缺血
4.腦DSA(數字減影血管造影
可明確:①瘺口  部位、大小和數目;②腦血流  瞭解腦供血狀況;③交叉循環試驗  瞭解閉塞頸內動脈造成大腦半球缺血的風險;④頸外動脈供血情況  硬膜型CCF多由頸外動脈供血,主要來自腦膜中動脈、腦膜副動脈和咽升動脈等。⑤靜脈引流途徑  向前引流最多見,以眼部癥狀突出;向後引流者耳後雜音明顯,伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和後組腦神經功能障礙;向上引流者可造成蛛網膜下腔出血硬膜下血腫;向下引流者易導致鼻黏膜出血;向內引流者可表現為顱內壓增高;向對側引流者可產生對側眼部癥狀;多途徑引流為最常見的癥狀,治療目的為閉塞瘺口,如為海綿竇硬腦膜動靜脈瘤、瘺口太多可閉塞海綿竇。

直接型頸動脈海綿竇瘺鑒別診斷

1.先天性眶板缺損
為先天性斑錯構瘤病的一種表現,患者皮膚上可有咖啡色素斑和多發性神經纖維瘤病,可有眼球突出和搏動,無顱內雜音,眶周和結膜無擴張和增生的血管,X線見眶頂骨質缺損、蝶骨嵴和顳線消失、患側眼眶擴大。
2.海綿竇血栓
可有眼球突出和結膜充血水腫,但無眼球搏動,無雜音,可有鼻旁竇或面部化膿性感染病竈。
3.球後腫瘤蝶骨嵴腦膜瘤
常有單側眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經不全麻痹和三叉神經眼支分佈區的淺感覺減退。
4.眶內動脈瘤或眶內動靜脈畸形
可有搏動性突眼和顱內雜音,但少有眼靜脈充血和水腫。
5.顱內靜脈竇血栓形成
可有突眼和結膜充血,但無搏動和雜音。

直接型頸動脈海綿竇瘺治療及預後

1.治療目的
保護視力、消除雜音、使突眼回縮、防止腦出血和腦缺血。
2.治療原則
閉塞瘺口、爭取一次手術達到最佳的治療效果和保護頸內動脈通暢。
3.治療方法
(1)直接型CCF的治療  以動脈途徑應用可脫球囊(治愈率89%~98%)或電解可脫彈簧圈栓塞治療效果最好;一般球囊到位後顱內雜音立即消失,數小時後結膜充血和水腫明顯好轉,一周左右突眼可恢復正常。
(2)對Ehlers-Danlos綜合徵Ⅳ型的治療  應慎重或避免採用動脈插管的造影或治療,可採用MRA診斷並通過眼靜脈插管栓塞治療;經動脈插管球囊栓塞CCF的併發症可有腦梗死、假性動脈瘤和癥狀加重(外傷性CCF不宜早期處理)等。
(3)經動脈途徑彈簧圈栓塞  由頸內動脈海綿竇段動脈瘤或原始三叉動脈破裂造成的CCF,其瘺口可能較小或球囊難以進入,可用導絲和導管送入瘺口,以GDC栓塞。
(4)經眼上靜脈途徑用球囊栓塞  當動脈途徑治療有困難、有危險或治療失敗時可考慮用眼上靜脈入路栓塞治療。眼上靜脈插管治療CCF的適應證有:以眼上靜脈為主要引流靜脈,眼上靜脈有明顯的擴張;各型CCF經動脈途徑治療有困難、有危險、治療失敗或頸內動脈閉塞而CCF複發者;頸動脈-海綿竇瘺,動脈供應複雜,供應動脈細,採用動脈入路閉塞海綿竇瘺成功機會少者。
(5)放射治療  多主張用立體定向γ-刀治療硬膜型CCF,放射劑量為30~40Gy,術後2~20個月瘺口可閉合,治愈率為90%,無不良反應;治療顯效的時間長短與術前病程的長短有關;一般對頸內動脈腦膜支供血的CCF較頸外動脈供血者效果好,對D型CCF常先行動脈途徑頸外動脈供血支栓塞後再進行放療;放療對直接型CCF的效果差。