腦橋中央髓鞘溶解症

腦橋中央髓鞘溶解症概述

腦橋中央髓鞘溶解症(CPM)是臨床罕見的代謝性脫髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理學上表現為髓鞘脫失不伴炎症反應。現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。由於CPM發生在嚴重疾病基礎上,其臨床表現常被其他癥狀所掩蓋,故易誤診、漏診。

腦橋中央髓鞘溶解症病因

早期病例中發現多數患者為重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是營養不良的慢性酒精中毒者,且多與Wernicke腦病並存,所以認為其發病與營養不良有關。現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。低鈉血症時腦組織處於低滲狀態,過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血症使血漿滲透壓迅速升高,引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞,有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。

腦橋中央髓鞘溶解症臨床表現

1.本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病。過半數的病例發生於慢性酒精中毒症的後期,伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解症相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經透析治療後的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤癌症;各種病因引起的惡病質;嚴重細菌感染;脫水與電解質紊亂;嚴重燒傷及出血性胰腺炎
2.病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱,咀嚼、吞咽及言語障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合徵。
3.腦乾聽覺誘發電位(BAEP)有助於確定腦橋病變,但不能確定病竈範圍,MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病竈,呈對稱分佈T1低信號、T2高信號,無增強效應。
慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血症糾正過快的患者,臨床上在數天之內突然發展為四肢癱瘓,假性延髓性麻痹和閉鎖綜合徵就應考慮腦橋中央髓鞘溶解症的診斷。

腦橋中央髓鞘溶解症檢查

目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法,表現為對稱性T1加權像為低信號,T2加權像為高信號。彌散加權像(DWI)對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現的病竈並不同步,往往有1~2周的時間差。故對懷疑CPM的患者應於臨床癥狀出現10~14天后複查頭顱MRI,以免漏診。

腦橋中央髓鞘溶解症診斷

慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血症糾正過快的患者,臨床上在數天之內突然發展為四肢癱瘓,假性延髓性麻痹和閉鎖綜合徵就應考慮腦橋中央髓鞘溶解症的診斷。結合MRI檢查結果可明確診斷。

腦橋中央髓鞘溶解症鑒別診斷

本病應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發性硬化等鑒別。

腦橋中央髓鞘溶解症治療

由於CPM和低鈉血症關係密切,正確處理低鈉血症可減少CPM的發生。以下治療原則已得到臨床公認:
1.治療應以神經系統癥狀為依據,而不是以血鈉的絕對值為依據;
2.無癥狀且神經系統未受累的患者,無論血鈉值是多少,均不應輸註高滲鈉溶液。
對髓鞘溶解的治療應用丙種免疫球蛋白皮質醇激素,早期適量脫水,並輔以改善循環、神經營養等綜合支持治療。

腦橋中央髓鞘溶解症預後

CPM的預後與病情的嚴重程度、原發病及影像學結果均無關。大多數生存者遺留永久性神經系統損害。目前認為,本病為自限性疾病,患者若無併發症並能及時處理,就有生存的希望,經積極治療後癥狀緩解,提示臨床醫生對CPM不能輕易放棄治療。

腦橋中央髓鞘溶解症預防

為預防髓鞘溶解,在積極治療原發疾病的同時,應盡可能避免電解質紊亂,尤其是低鈉血症,在糾正低鈉血症時要緩慢,起初24小時內血鈉升高不要超過25mmol/L,一旦癥狀控制住,就減少鈉的應用,血鈉24小時升高一般不超過10mmol/L。目前主張用生理鹽水慢速糾正,並限制液體量,加強營養和註意。