回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎概述

結節性非化膿性脂膜炎也稱Weber-Christian綜合徵,呈一種特發性的主要累及軀幹和大腿皮下脂肪組織的脂膜炎。主要臨床表現為反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊,同時伴有發熱,部分病例可累及內臟。具有多系統損害的回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎,稱為系統型脂膜炎;僅有皮損而無內臟損害者,稱普通型脂膜炎。該病男女均可發病,成人發病者以女性為多,兒童發病多為男性。該病經過長短不一的發熱期後,癥狀可自然消退,但也可在幾個月或幾年內經常複發,可發生心肌病、冠狀動脈閉塞、肉芽腫肺炎腸梗阻肝硬化骨髓纖維化腹膜後纖維化等併發症。眼部損害可出現葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎繼發性青光眼等。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎病因

可能是多種原因引起的一種非特異性反應,或為感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。據相關資料報道有的病例發病前有反覆發作的扁桃體炎,亦有報道部分病例存在著不同情況的結核因子,且個別病例須用抗結核治療後才能緩解病情。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎系統性紅斑狼瘡,從而表明該病與自身免疫性風濕病相關。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎臨床表現

伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。
1.普通型
(1)發熱  發熱以系統型多見。在皮損出現數天后就開始發熱,體溫逐漸上升,可高達40℃以上,呈弛張熱,持續1~2周後,體溫開始下降。除弛張熱外,還可為間歇熱和不規則熱。
(2)皮損  皮損好發於四肢和軀幹,以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節,或呈片,大小不一;可小如豌豆,大如手掌,邊緣清楚。結節可與皮膚粘連,錶面淡紅,有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰,流出脂狀物質,但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周後可逐漸消失,患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
(3)關節疼痛  關節表現為關節疼痛,以雙膝關節疼痛最常見,其次為腕關節、踝關節,有些病例也可表現為游走性關節疼痛。
(4)淋巴腫大、水腫  其他部分患者可有淋巴結腫大,其中以系統型多見,多位於腋下、腹股溝和氣管旁,直徑0.5~2cm。有些患者可出現水腫,為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.系統型
(1)呼吸系統  個別患者有胸痛呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音,偶爾可出現滲出性胸膜炎體徵。
(2)消化系統  可出現厭食、噁心、腹痛腹瀉黃疸消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網膜、後腹膜和骨盆脂肪組織,可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良,聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎,常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
(3)心血管系統  可表現為心肌炎、心肌肥大、心動過速,偶爾也可發生心包炎,病程後期可發生心力衰竭
(4)眼部損害  有些病例可出現眼部癥狀,表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
(5)中樞神經系統  可表現為精神障礙、意識障礙昏迷抽風腦膜炎癥狀和顱內高壓症,這些癥狀都是由於顱內脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風濕病重疊  該病可與類風濕關節炎風濕熱潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊,此外也可併發腎小球腎炎

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎檢查

驗室檢查
1.血常規、骨髓象及血沉
外周血象可見紅細胞計數血小板減少白細胞計數減少,可含有中毒顆粒,分類計數中性粒細胞減少,伴有核左移,但合併感染時白細胞計數增多,血沉增快。骨髓象可見粒細胞、紅細胞和巨核細胞不同程度的減少,有時粒細胞可含有少許中毒性顆粒,呈感染骨髓象。
2.尿常規
當合併腎小球腎炎或重疊其他風濕病時,可出現蛋白尿、血尿管型尿
3.生化學檢查
肝臟受累可有肝功能異常,CRP增高。
4.免疫學檢查
部分患者抗“O”滴度升高,重疊其他風濕病時可有類風濕因子滴度升高,抗核抗體陽性,補體降低,IgG、IgM升高,細胞免疫試驗低,淋巴細胞轉化率降低。
(二)其他輔助檢查
1.X線檢查
胸部平片表現為肺門及氣管旁淋巴結增大,偶爾可見少量胸腔積液,肺內可見紋理增多及點片狀影等。累及心血管系統,可見有心臟擴大和心力衰竭。
2.心電圖檢查
可見有竇性心動過速、不同類型傳導阻滯及心肌炎等改變。
3.B超
影像顯示皮下結節,表現為病竈邊緣和瀰漫性實質樣結構的皮下間隙增厚。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎診斷

據反覆發作的皮下結節或為片狀斑塊,伴有發熱,皮損自發性消退後留下局部凹陷等特點不難診斷。最後確診需依賴活組織檢查。系統型診斷較複雜,臨床除有發熱、皮下結節等一般表現外,尚有各臟器受累表現。個別患者既無發熱,也無皮下結節,僅表現為各臟器受累癥狀,需活組織檢查方可明確診斷。

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎治療

誘發因素
如去除感染病竈,停止應用誘發該病的藥物等。
2.一般治療
急性發作期應卧床休息,合併口腔、耳鼻喉慢性感染者,應給予足量有效的抗生素控制感染。儘量避免使用磺胺類藥物,此類藥物進入體內容易起到半抗原作用而加重病情。
3.全身治療
早期可用抗風濕類藥物緩解癥狀、退熱和減輕關節疼痛。非甾體類抗炎藥阿司匹林或雙氯芬酸(扶他林)口服。若無效可加用糖皮質激素類藥物,如潑尼松,待癥狀緩解後立即減量並逐漸停藥。抗生素與激素藥物並用可獲得更好的療效。但應註意,隨著病情的演變,本病對激素治療反應越來越差,此時可換用適量細胞毒性藥物如環磷酰胺硫唑嘌呤,抗瘧藥氯喹及免疫調節藥左旋咪唑
4.對症治療
可用阿托品類解痙藥緩解腹痛,出現心力衰竭者可給予適量洋地黃(毛地黃)製劑;水腫嚴重時可用適量利尿藥緩解水腫;眼部繼發青光眼者,應酌情採用手術治療。