小兒大動脈轉位

小兒大動脈轉位概述

大動脈轉位是指右心房與右心室相連接,後者發出主動脈,而左心室與左心房相連併發出肺動脈乾。大血管錯位,又稱大血管轉位,系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置,形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。是新生兒期最常見的發紺型先天性心臟病發病率為0.2‰~0.3‰,約占先天性心臟病總數的5%~7%,居發紺型先心病的第二位,男女患病之比為2~4:1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍,妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發病率較高。若不治療,約90%的患者在1歲內死亡。

小兒大動脈轉位病因

大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關有關本病的發生與解剖分類相當複雜,各家提法不一。簡述之,在胎生第5~6周心管扭轉。正常時右向襻轉(D-Loop),右心室位於右側左心室位於左側。主動脈圓錐位於右後偏下而肺動脈圓錐位於左前偏上。心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop),或者由心室起源的動脈圓錐乾不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔,便會形成右心室在左,左心室在右,或主動脈在右前肺動脈在右後的位置變化。
完全性大動脈轉位若不伴其他畸形,則形成兩個並行循環。上、下腔靜脈迴流的靜脈血通過右心射至轉位的主動脈供應全身,而肺靜脈迴流的氧合血則通過左心射人轉位的肺動脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉房間隔缺損室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。本病血液動力學改變取決於是否伴同其他畸形,左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據是否合併室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉位分為三大類:
1.完全性大動脈轉位並室間隔完整:右心室負荷增加而擴大肥厚,隨正常的肺血管阻力下降,左心室壓力降低,室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通混合,故青紫、缺氧嚴重。
2.完全性大動脈轉位合併室間隔缺損:完全性大動脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多,使青紫減輕,但肺血流量增加可導致心力衰竭
3.完全性大動脈轉位合併室間隔缺損及肺動脈狹窄:血液動力學改變類似法洛四聯症(另一種先心病)。

小兒大動脈轉位臨床表現

1.青紫
出現早,半數出生時即存在,絕大多數始於1個月內。隨著年齡增長及活動量增加,青紫逐漸加重。青紫為全身性,若同時合併動脈導管未閉,則出現差異性發紺,上肢青紫較下肢重。
2.充血性心力衰竭
生後3~4周嬰兒出現喂養困難、多汗、氣促、肝大和肺部細濕啰音等進行性充血性心力衰竭等癥狀。患兒常發育不良。
3.體檢發現
早期出現杵狀指、趾。生後心臟可無明顯雜音,但有單一的響亮的第2心音,是出自靠近胸壁的主動脈瓣關閉音。若伴有大的室隔缺損或大的動脈導管或肺動脈狹窄等,則可聽到相應畸形所產生雜音。如合併動脈導管未閉,可在胸骨左緣第二肋間聽到連續性雜音。合併室間隔缺損,可在胸骨左緣第三四肋間聽到全收縮期雜音。合併肺動脈狹窄,可在胸骨左緣上緣聽到收縮期噴射性雜音。雜音較響時,常伴有震顫。一般伴有大型室隔缺損者早期出現心力衰竭伴肺動脈高壓,但伴有肺動脈狹窄者則發紺明顯,而心力衰竭少見。

小兒大動脈轉位檢查

1.X線檢查
主要表現為:①由於主、肺動脈乾常呈前後位排列,因此正位片見大動脈陰影狹小,肺動脈略凹陷,心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影進行性增大。③大多數患者肺紋理增多,若合併肺動脈狹窄者肺紋理減少。
2.心電圖
新生兒期可無特殊改變。嬰兒期示電軸右偏,右心室肥大,有時尚有右心房肥大。肺血流量明顯增加時則可出現電軸正常或左偏,左右心室肥大等。合併房室通道型室間隔缺損時電軸左偏,雙室肥大。
3.超聲心動圖
是診斷完全性大動脈轉位的常用方法。若二維超聲顯示房室連接正常,心室大動脈連接不一致,則可建立診斷。主動脈常位於右前,發自右心室;肺動脈位於左後,發自左心室。彩色及頻譜多普勒超聲檢查有助於心內分流方向、大小的判定及合併畸形的檢出。
4.心導管檢查
導管可從右心室直接插入主動脈,右心室壓力與主動脈相等。也有可能通過卵圓孔或房間隔缺損到左心腔再人肺動脈,肺動脈血氧飽和度高於主動脈。
5.心血管造影
選擇性右心室造影時可見主動脈發自右心室,左心室造影可見肺動脈發自左心室。選擇性升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係,判斷是否合併冠狀動脈畸形。

小兒大動脈轉位診斷

根據臨床表現和各項輔助檢查可進行診斷。

小兒大動脈轉位併發症

肺動脈高壓、心力衰竭、栓塞等。

小兒大動脈轉位治療

診斷明確後首先糾正低氧血症代謝性酸中毒等,如無適當大小的房間隔缺損,可保持動脈導管開放直到手術。對於有嚴重缺氧的嬰兒應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管伴代謝性酸中毒者可靜註碳酸氫鈉糾正酸中毒
1.姑息性治療方法
(1)球囊房隔成形術  缺氧嚴重而又不能進行根治手術時可行球囊房隔造漏或房缺擴大術,使血液在心房水平大量混合,提高動脈血氧飽和度,使患兒存活至適合根治手術。在X線或超聲心動圖的直視監控下,導管自股靜脈插入,經下腔靜脈至右心房後推開卵圓孔簾膜進入左心房,確定導管位於左房後使球囊膨脹,再輕巧快速地回拉導管,使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。
(2)肺動脈環縮術  完全性大動脈轉位伴大型室間隔缺損者,可在6個月內作肺動脈環縮術,預防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。
2.根治性手術
(1)生理糾治術(Senning或Mustard手術)  可在生後1~12個月內進行,即用心包膜及心房壁在心房內建成板障,將體循環的靜脈血導向二尖瓣口而人左心室,並將肺靜脈的迴流血導向三尖瓣口而人右心室,形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致,以達到生理上的糾治。
(2)解剖糾正手術(switch手術)  可在生後4周內進行,即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈再植,達到解剖關係上的糾正。手術條件為:左/右心室壓力比>0.85,左心室射血分數>0.45,左心室舒張末期容量>正常的90%,左心室後壁厚度>4~4.5mm,室壁張力<12000達因/cm。