卵巢兩性母細胞瘤

卵巢兩性母細胞瘤概述

卵巢兩性母細胞瘤(Gynandroblastoma)首由Meyer1930年報道,並於1973年列入世界衛生組織(WHO)制定國際卵巢腫瘤組織分類的性索-間質腫瘤內。兩性母細胞瘤是一種罕見的卵巢性索間質腫瘤,具有獨特的混合性組織形態學表現。其中一種成分為呈Sertoli-Leydig細胞分化的索狀和小管狀結構;另一種成分為類似於卵巢顆粒細胞的緊密的小而一致的細胞成分,並可見特征性的Call-Exner小體。兩性母細胞瘤可導致複雜的內分泌功能障礙,呈雌激素和(或)雄激素增高的表現。

卵巢兩性母細胞瘤 病因

本病病因尚未明確。

卵巢兩性母細胞瘤臨床表現

1.盆腔包塊
多發生於單側,平均直徑在6cm以下。
2.內分泌變化
瘤細胞分泌雌激素及雄激素,可有單種癥狀,亦有男、女性癥狀均存在或先後出現癥狀者。
(1)雌激素影響  出現月經過多絕經後出血等。出現子宮增大、子宮內膜增生性病理改變。
(2)雄激素影響  出現男性化癥狀:閉經、乳腺萎縮、多毛、聲音低啞、陰蒂肥大等。

卵巢兩性母細胞瘤檢查

1.激素水平檢查
雌激素、睾酮水平增高者。
2.組織病理學檢查
(1)大體檢查  多為單側,平均直徑6cm以下。卵圓形,錶面光滑。切麵灰黃、灰粉或棕色。多為實性,亦可有多房或囊性。
(2)顯微鏡下檢查  含有支持細胞、間質細胞以及結構清楚的含Call-Exner小體的顆粒細胞、泡膜細胞,併在腫瘤中相互混雜。
3.血清檢測
血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗體的出現,均可提示成人型或幼年型顆粒細胞瘤的存在。
4.腹腔鏡檢查
5.其他檢查
通過盆腔檢查及B超等輔助檢查,大多數附件區實性占位性病變可以被髮現。

卵巢兩性母細胞瘤診斷

本瘤確診須依賴於病理診斷,找出肯定的粒層和支持細胞,這是診斷的關鍵。腫瘤組織內必須同時含有支持間質細胞成分和顆粒-泡膜細胞成分,血清中出現抑制素(inhibin)及MIC2抗體,提示成人型或幼年型顆粒細胞瘤。
1.顆粒細胞成分
主要為成人型顆粒細胞瘤,鮮為幼年型顆粒細胞瘤。
2.好發年齡
(1)成人型細胞瘤大部分發生於絕經後婦女,30%左右發生於育齡婦女。
(2)幼年型細胞瘤絕大多數發生在30歲以前。約44%發生在出生後至10歲以下,34%發生在10~19歲,19%發生在20~29歲。

卵巢兩性母細胞瘤治療

對於本病的治療,多主張根據患者年齡、生育狀況分別採用患側附件切除、患側附件及子宮切除、雙側附件及子宮切除等不同的手術方式。絕大多數本瘤患者經患側附件切除術或兼子宮切除術,即可基本治愈,因其病理形態屬良性或潛在惡性。