顱內脂肪瘤

顱內脂肪瘤概述

顱內脂肪瘤,是中樞神經組織胚胎發育異常所致的脂肪組織腫瘤,很少引起臨床癥狀,是臨床上很少見的一種顱內腫瘤。絕大多數病竈位於腦中線附近,其中最常見的部位是胼胝體區,約占50%,小部分位於三腦室下部、腦乾、小腦、基底節、四疊體區、側腦室、外側裂和橋小腦角區。顱內脂肪瘤常伴發神經管發育不全的其他畸形,以胼胝體發育異常最多見,48%~50%的胼胝體脂肪瘤伴有胼胝體發育不全或缺如。其他常見的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、顱骨發育不全(額、頂骨缺損)、小腦蚓部發育不全等。少見的畸形有漏斗胸、硬齶高弓、心隔缺失、唇裂皮下脂肪瘤或纖維瘤等。

顱內脂肪瘤病因

顱內脂肪瘤常合併有其他中樞神經系統先天性畸形,如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線部位局限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出,以胼胝體缺失最常見;也可同時合併有先天性腦神經異常。由於脂肪瘤多發生在中軸附近,且常合併神經管閉合不全畸形,故許多學者認為此病的病因是胚胎發育迷亂、神經管閉合不全所致。

顱內脂肪瘤臨床表現

多數顱內脂肪瘤很小,多在2釐米以下,並且常在CT掃描時偶然發現。顱內脂肪瘤癥狀進展緩慢病程較長,可達10年以上,偶可癥狀自行緩解。當脂肪瘤不位於腦重要功能區時一般不出現神經系統癥狀和體徵。
1.癲癇
這是顱內脂肪瘤最常見的癥狀,約占50%,可為各種類型癲癇,但以大發作為主,其癲癇發作可能與腫瘤鄰近結構出現膠樣變性刺激腦組織,或脂肪瘤包膜中緻密的纖維組織浸潤到周圍神經組織,形成興奮竈有關;也可能與胼胝體發育不良或脂肪瘤本身有關。
2.腦定位徵
顱內脂肪瘤很少引起腦定位徵,有時可壓迫周圍結構而出現相應的定位體徵。如脂肪瘤壓迫下丘腦,出現低血鈉、肥胖性生殖無能等間腦損害表現;橋小腦角脂肪瘤可出現耳鳴、聽力下降、眩暈三叉神經痛眼球震顫共濟失調等;鞍區脂肪瘤可引起內分泌紊亂及視力、視野改變等。延髓頸髓背側脂肪瘤可表現為肢体麻木無力,延髓麻痹,呈進行性加重,伴胸背肩頸枕一過性疼痛發作,大小便功能障礙,四肢肌張力增高,肌力下降雙側病理徵陽性;側裂池或島葉脂肪瘤可出現鉤回發作、肢体無力等。
3.顱內壓增高
腦室脈絡叢脂肪瘤可阻塞室間孔引起腦脊液循環受阻,四疊體區脂肪瘤壓迫中腦導水管引起梗阻性腦積水而發生顱內壓增高,如頭痛嘔吐視盤水腫等。
4.其他癥狀
約20%的病人有不同程度的精神障礙甚至痴獃,可能是由於腫瘤累及雙側額葉所致,表現為淡漠、反應遲鈍、無欲、記憶力下降、小便失禁等。胼胝體脂肪瘤精神障礙可達20%~40%,輕癱占17%,頭痛占16%。

顱內脂肪瘤檢查

1.顱骨平片
典型的胼胝體脂肪瘤X線平片可見中線結構處“酒盃狀”或“貝殼狀”鈣化影,這一典型徵象可作為診斷顱內脂肪瘤的確診依據。橋小腦角脂肪瘤有時可有內聽道擴大及岩骨嵴缺損等。其X線斷層片能清楚地顯示脂肪瘤局部X線透過較多的透亮區。同時顱骨平片尚可顯示合併的顱腦畸形,如顱骨發育不全、骨缺損等。
2.腦血管造影
頸內動脈造影時胼胝體脂肪瘤可呈現大腦前動脈迂曲擴張,有時兩側大腦前動脈合二為一,胼緣動脈胼周動脈也相應擴張,供應脂肪瘤的許多小分支成平行網狀,大腦前動脈、胼緣動脈常被腫瘤包裹橋小腦角脂肪瘤,在腦血管造影上可見小腦前下動脈及其分支迂曲擴張腦血管造影還可同時顯示並存畸形,如胼胝體發育不全、腦積水及靜脈引流異常等。
3.CT檢查
脂肪瘤的CT表現為圓形、類圓形或不規則形的低密度區,CT值為-110~-10Hu。其邊緣清楚,低密度竈周圍可有層狀鈣化。強化後低密度區不增強CT值無明顯增加。低密度區直徑多在2釐米左右。冠狀掃描鈣化層顯示更清楚鈣化竈以胼胝體脂肪瘤多見,其他部位的脂肪瘤鈣化少見。有時亦可發現多發性脂肪瘤,特別是在側腦室脈絡叢附近,25%的胼胝體脂肪瘤病人在脈絡叢可見第2個脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表現包括胼胝體發育不良、側腦室分離、側腦室脈絡叢腫瘤等。
4.MRI檢查
是診斷脂肪瘤最好的方法。T1加權像及T2加權像上均呈高信號脂肪瘤壁上的鈣化有時呈無信號影。
大腦半球間裂(胼胝體)脂肪瘤的MRI可顯示:①位於中線幾乎對稱的脂肪腫塊,占據半球間裂的局部區域,通常在胼胝體附近;②在胼胝體壓部周圍示不同程度的延展,經脈絡裂到脈絡叢,沿大腦裂分佈;③37%~50%同時伴有胼胝體發育不良;④11%同時伴有皮下脂肪瘤;⑤包圍半球間動脈使其形成梭狀擴張;⑥脂肪瘤外周殼狀鈣化或其中含緻密骨。

顱內脂肪瘤診斷

由於顱內脂肪瘤臨床上沒有特異性表現,單靠其臨床表現,診斷十分困難。對於長期癲癇發作合併智力障礙的病人,應行神經放射學檢查。根據其好發部位、CT上脂肪樣低密度區及MRI上T1及T2加權像均為高信號,診斷多能確立。

顱內脂肪瘤鑒別診斷

顱內脂肪瘤需要與皮樣囊腫表皮樣囊腫畸胎瘤、蛛網膜囊腫、慢性血腫、顱咽管瘤、胼胝體膠質瘤等相鑒別。
1.皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網膜囊腫均表現為CT無強化的低密度區,但MRI上T1加權像為低信號,與脂肪瘤表現不同。
2.上皮樣囊腫的MRI表現與脂肪瘤均為T1及T2加權像高信號,但前者多有岩骨嵴骨質破壞,CT掃描可發現。
3.畸胎瘤CT表現為密度不均勻的囊性腫物,其腫瘤直徑多在2.5釐米以上。

顱內脂肪瘤治療

對於無癥狀的脂肪瘤一般不需要治療。由於其生長緩慢、病程較長,多數不主張直接手術治療,對有頭痛和癲癇者可給予對症治療。只有極少數病人有直接手術的指徵,如引起梗阻性腦積水者、鞍區脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起耳鳴、耳聾者可考慮直接手術。另外腦積水者亦可以單行腦脊液分流術解除顱內高壓,緩解癥狀。胼胝體脂肪瘤完全切除十分困難,因為瘤內富含血管及緻密纖維組織,後者覆蓋胼周動脈及其分支上,而且大腦前動脈常常包裹在腫瘤內,囊壁與周圍腦組織粘連,即使顯微手術也難以保護這些血管,因此,多數情況下只能行腫瘤部分切除術。

顱內脂肪瘤預後

文獻中報告的手術療效不能令人滿意,大約半數病人術後仍有癲癇發作,甚至有人認為手術不能改善癲癇症狀,手術收益較小,故除非患者有上述直接手術指徵,多不必手術治療。