蕁麻疹性血管炎

蕁麻疹性血管炎概述

血管炎的特點為是風團樣皮疹,持續時間長,伴低補體血症。炎性介質可損傷血管內皮細胞,因此出現白細胞碎裂性血管炎的表現。本病病因不明,可能與碘、反覆寒冷刺激、以及病毒、細菌、寄生蟲等感染因素有關。

蕁麻疹性血管炎病因

免疫複合物疾病,病因及發病機制較複雜。
1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為可能是對化學物品、藥物(如碘劑)病原體抗原引起的超敏性血管炎。
2.在低補體性蕁麻疹性血管炎,自身抗體(低分子量血清補體C1q沉澱素)直接抗C1q的膠原樣區,導致血清中C1q的減少,然後激活補體途徑,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生。有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視。

蕁麻疹性血管炎臨床表現

多見於中年婦女,發病年齡大多在30~40歲之間,起病時常伴有不規則發熱,有時可達38~39℃。
2.皮膚主要特征為風團樣皮損,與蕁麻疹類似,但風團皮損持續時間長,往往24~72小時,甚至數天不消失。皮損觸之有浸潤,有時皮損處可見紫癜。少數病例有水皰,但無壞死。損害消退後遺留色素沉著或脫屑。自覺有癢感或燒灼感。
3.本病常伴有關節痛關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹,也可有腹部不適,淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害,少數病例可發生癲癇腦膜炎及單側視神經炎等。
4. 蕁麻疹性血管炎常是皮肌炎系統性紅斑狼瘡等疾病的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

蕁麻疹性血管炎檢查

查可見血沉增快,血清補體水平降低,自身抗體滴度陽性(ANA、dsDNA抗體、抗SSA/SSB抗體),類風濕因子陽性,循環免疫複合物水平增高。
輔助檢查方法常用的有以下兩種:
1.血液常規檢查可發現外周血白細胞計數正常或增加,嗜中性粒細胞比例增加,血沉快。最常見的為嚴重而持久的低補體血症,特別是C4降低更明顯。
2.直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

蕁麻疹性血管炎診斷

臨床表現和實驗室檢查進行診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛、淋巴結腫大等。實驗室檢查示血沉增快及嚴重而持久的低補體血症。組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎,直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有免疫球蛋白及補體顆粒狀沉著。

蕁麻疹性血管炎鑒別診斷

蕁麻疹
慢性蕁麻疹一般於數小時內消退,無關節痛或關節炎,不伴發腎小球腎炎,血沉和補體水平正常,組織病理上有時可見血管內皮細胞腫脹,但無纖維素樣變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
2.系統性紅斑狼瘡(SLE)
根據蕁麻疹性血管炎患者無光敏感及口腔潰瘍,無或僅有輕微的內臟損害,可與SLE鑒別。

蕁麻疹性血管炎併發症

發症有淋巴結腫大、肝脾大、噁心、腹痛、腹瀉、喉頭水腫呼吸困難、慢性阻塞性肺病、腎小球腎炎、眼部損害。

蕁麻疹性血管炎治療

應用糖皮質激素,以預防腎損害等全身合併症。應用糖皮質激素的劑量應根據病情決定,可以分次口服或緩慢靜脈滴註,待體溫恢復正常、皮損大部分消退後,逐漸減量。由於有時病程可長達數月,因此,要註意長期應用糖皮質激素的相關副作用
2.非甾體類抗炎藥可對症治療關節痛。
3.部分病例用氨苯碸秋水仙鹼羥氯喹、霉酚酸酯治療有效。

蕁麻疹性血管炎預後

後常遺留有色素沉著,常反覆發作持續數月或數年。