神經膠質瘤

神經膠質瘤概述

神經膠質瘤簡稱膠質瘤,也稱為膠質細胞瘤,是最常見的原發性中樞神經系統腫瘤,約占所有顱內原發腫瘤的一半,廣義是指所有神經上皮來源的腫瘤,狹義是指源於各類膠質細胞的腫瘤。根據世界衛生組織(WHO)1999年的分類方案分為星形細胞瘤、少支膠質瘤、室管膜瘤、混合性膠質瘤、脈絡叢瘤、來源不肯定的神經上皮組織瘤、神經元及神經元神經膠質混合瘤、松果體實質腫瘤、胚胎性腫瘤、神經母細胞瘤腫瘤。

神經膠質瘤病因

引發本病的病因尚不明確,可能與腫瘤起源、遺傳因素、生化環境、電離輻射、亞硝基化合物、污染的空氣、不良的生活習慣、感染等因素有關。

神經膠質瘤分類

1.星形細胞瘤
為神經膠質瘤中最常見的一類腫瘤。
成人多見於大腦半球,兒童則多見於小腦。可分為如下類型:
(1)良性星形細胞瘤  ①纖維型星形細胞瘤。②原漿型星形細胞瘤。③飼肥型星形細胞瘤。
(2)間變型(惡性)星形細胞瘤  是星形細胞瘤中的惡性類型。
(3)膠質母細胞瘤  為星形細胞瘤中最惡性的類型。
(4)多型性黃色星形細胞瘤  是一種位於腦表淺的堅實型腫瘤。
(5)室管膜下巨細胞性星形細胞瘤  多與結節性硬化症伴同。
(6)毛細胞性星形細胞瘤  可分佈於大腦半球、下丘腦區、前視路、腦乾及小腦。
2.少支膠質瘤
可分為兩個級別:少支膠質瘤及間變型(惡性)少支膠質瘤。
3.室管膜瘤及間變型(惡性)室管膜瘤
為由室管膜上皮發生的腫瘤。
4.混合性膠質瘤
是一種膠質瘤包含有兩種膠質細胞成分。
5.脈絡叢瘤
分為脈絡叢乳頭瘤與脈絡叢癌兩類。
6.來源不肯定的神經上皮瘤
包括三種病變:星形母細胞瘤瘤、極性膠質母細胞瘤、大腦膠質瘤病。
7.神經元及神經元神經膠質混合瘤
包括神經節細胞瘤、神經節神經膠質瘤、促結締組織性嬰兒神經節膠質瘤、胚胎發育不良性神經上皮瘤、中央神經細胞瘤。
8.松果體實質腫瘤
可分為松果體細胞瘤及松果體母細胞瘤、混合/過渡型果體細胞瘤,兩者均較少見。
9.胚胎性腫瘤
屬於胚胎性腦腫瘤的有髓上皮瘤、神經母細胞瘤、室管膜母細胞瘤、原始神經外胚層瘤、髓母細胞瘤
10.神經母細胞瘤腫瘤

神經膠質瘤檢查

神經影像學檢查,如CT平掃等。

神經膠質瘤臨床表現

1.星形細胞瘤
(1)良性星形細胞瘤  此瘤生長緩慢,病程較長。腫瘤位於幕上的病例多以頭痛癲癇為首發癥狀,精神疲憊乏力次之,面肌及肢体肌力減退又次之,顱內壓增高出現較晚。腫瘤位於小腦半球的患者出現頭昏眩暈,活動減少,步態不穩定及肢体的共濟失調頗為多見。
(2)間變型(惡性)星形細胞瘤  此瘤生長迅速,臨床癥狀較重,以頭痛、顱內壓增高及局竈性神經功能障礙為主。
(3)膠質母細胞瘤  起病常較突然,病情進展快,以神經功能障礙為最早癥狀。以後相繼出現頭痛及顱壓增高。約1/3的患者有癲癇發作,部分患者有明顯智力減退,表情淡漠,反應遲鈍,認識障礙及記憶衰退。
(4)多型性黃色星形細胞瘤  多見於青少年及兒童。
(5)室管膜下巨細胞性星形細胞瘤  有時可造成腦積水
(6)毛細胞性星形細胞瘤  主要發生於兒童,遇見於成人。病程較為緩和。臨表可表現根據不同腫瘤部位略有不同,可見頭痛、顱內壓增高、腦積水等,少數患者可有抽搐。位於前視路的腫瘤病例臨床特征為單側突眼伴視力損害及斜視。腦幹部腫瘤病例可表現為頭暈、患側腦神經麻痹及對側輕偏癱,也有以腦積水錶現為主者。
2.少支膠質瘤
病程長,除顱內壓增高癥狀外常有繼發性癲癇發作。
3.室管膜瘤及間變型(惡性)室管膜瘤
臨床表現取決於腫瘤發生部位。主要癥狀為頭痛、噁心、嘔吐、眩暈、頸後部疼痛、行走不穩定等。
4.混合性膠質瘤
臨床表現取決於腫瘤發生部位。

神經膠質瘤診斷

結合臨床表現,診斷有賴於神經影像學檢查。

神經膠質瘤鑒別診斷

應與髓母細胞瘤、室管膜瘤、血管母細胞瘤、轉移瘤、腦梗死等相鑒別。

神經膠質瘤治療

對神經膠質瘤的治療以手術治療為主,但由於腫瘤浸潤性生長,與腦組織間無明顯邊界,除早期腫瘤小且位於適當部位者外,難以作到全部切除,一般都主張綜合治療,即術後配合以放射治療、化學治療等,可延緩複發及延長生存期。並應爭取作到早期確診,及時治療,以提高治療效果。
1.手術治療
原則是在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小者應爭取全部切除腫瘤。對位於額葉或顳葉前部較大的腫瘤,可作腦葉切除術,連同腫瘤一併切除。腫瘤累及大腦半球兩個腦葉以上已有偏癱但未侵及基底節、丘腦及對側者,亦可作大腦半球切除術。
腫瘤位於運動、言語區而無明顯偏癱、失語者,應註意保持神經功能適當切除腫瘤,避免遺有嚴重後遺症。可同時作顳肌下或去骨瓣減壓術。亦可僅作活檢後作減壓術。丘腦腫瘤壓迫阻塞第三腦室者,可作分流術,否則亦可作減壓術。
腦室腫瘤可根據所在部位從非重要功能區切開腦組織進入腦室,盡可能切除腫瘤,解除腦室梗阻。應註意避免損傷腫瘤鄰近下丘腦或腦乾,以防發生危險。腦乾腫瘤除小的結節性或囊性者可作切除外,有顱內壓增高者可作分流術。
病情危急者,幕上腫瘤宜先給予脫水藥物治療,同時儘快進行檢查確診,隨即進行手術治療。後顱窩腫瘤可先作腦室引流術,待病情好轉穩定,再行手術治療。
2.放射治療
各種類型的神經膠質瘤對放射治療的敏感性有所不同。一般認為分化差的腫瘤較分化好的為高。以髓母細胞瘤對放療最為敏感,其次為室管膜母細胞瘤,多形性膠質母細胞瘤僅中度敏感,星形細胞瘤、少支膠質細胞瘤、松果體細胞瘤等更差些。對髓母細胞瘤及室管膜瘤,因易隨腦脊液播散,應包括全椎管照射。
3.化學治療
高脂溶性能通過血腦屏障的化療藥物,適用於腦神經膠質瘤。選擇的藥物仍宜以脂溶性者為主。