單心室

單心室概述

單心室(也稱為總心室或單室心)是一種較少見的先天性畸形。其發病率在活嬰中約為1∶6500,約占先天性心臟病的1.5%。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現,死因主要是充血性心力衰竭心律失常,或原因不明的猝死等。

單心室病因

從胚胎學基礎而言,單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見併發的肺動脈瓣下阻塞,則可能由於漏斗部間隔偏離所致。

單心室臨床表現

大多數單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現,如發紺、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們註意。對肺血較多的患者,早期常無所發現。不經治療,單心室患者的自然壽命較短。

單心室檢查

1.心電圖檢查
視單心室各亞型而不盡相同,但多數患者有心室肥大表現。
2.胸部X線檢查
大多數患者有心影擴大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見於肺血增多或有房室瓣關閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
3.心導管檢查心血管造影
在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術問世之前,需依靠心導管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合併畸形。檢查的目標和目的應包括:①單心室的類型;②出口處腔室的有無和位置;③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關係;④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位;⑤房室瓣的數目、位置、功能狀態以及其偏離和騎跨情況;⑥肺動脈壓力和阻力;⑦心室功能情況(身血分數和舒張末期壓力);⑧肺動脈粗細、分佈或先前環束術所致扭曲情況;⑨伴隨畸形情況。雖然體循環和肺循環的靜脈血在單一心室內混合,但由於心腔內血流情況不同,不能就此認為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準確計算肺循環和體循環阻力,必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。
4.超聲心動圖檢查
二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導管檢查,對單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內基本解剖、大動脈的關係、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與瞭解。新的多普勒技術可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關閉不全等的程度作出定量測定。超聲心動檢查技術對瞭解房室瓣的形態學、偏離與騎跨等情況明顯優於心血管造影。

單心室診斷

體格檢查:肺血流量減少者可見發紺及杵狀指(趾)。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長髮育差、消瘦。充血性心衰時或右側房室瓣狹窄而無房間隔缺損時,頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重,則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。
視診和捫診時,顯示心臟搏動彌散,由於許多患者其主動脈相對偏前,捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關閉。
聽診時第一心音可增強,第二心音也較強且單一,多數患者可聞及較響的收縮期雜音,系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音

單心室治療

根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況,分別選用下列手術:
1.姑息性手術
以增加(體-肺動脈分流術)或減少(肺動脈環束術)肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術亦有其缺點,如體-肺動脈分流術後肺動脈常扭曲變形,使日後糾治手術時發生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動脈吻合術(Glenn手術)不增加心室容量負荷,但有時晚期會發生同側肺動脈脈瘺;肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈扭曲等。
2.心室排外手術(Fontan手術)
使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體循環使用。
3.心室分隔術
以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側房室瓣的血液,並分別供應肺動脈和主動脈。手術複雜而困難雖經不斷改進操作技術,但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。