克羅恩病

克羅恩病概述

是一種原因不明的腸道炎症性疾病,在胃腸道的任何部位均可發生,但好發於末端迴腸和右半結腸。本病和慢性非特異性潰瘍性結腸炎兩者統稱為炎症性腸病(IBD)。本病臨床表現為腹痛腹瀉腸梗阻,伴有發熱、營養障礙等腸外表現。病程多遷延,反覆發作,不易根治。本病又稱局限性腸炎、局限性迴腸炎、節段性腸炎和肉芽腫性腸炎。
目前尚無根治的方法,許多病人出現併發症,需手術治療,而術後複發率很高。本病的複發率與病變範圍、病癥侵襲的強弱、病程的延長、年齡的增長等因素有關,死亡率也隨之增高。

克羅恩病病因

不明,可能與感染、遺傳、體液免疫細胞免疫有一定關係。
克羅恩病為貫穿腸壁各層的增殖性病變,可侵犯腸系膜和局部淋巴結,病變局限於小腸(主要為末端迴腸)和結腸,二者可同時累及,常為迴腸和右半結腸病變。本病的病變呈節段分佈,與正常腸段相互間隔,界限清晰,呈跳躍區(skip area)的特征。病理變化分為急性炎症期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期(穿孔期)。急性期以腸壁水腫、炎變為主;慢性期腸壁增厚、僵硬,受累腸管外形呈管狀,其上端腸管擴張。黏膜面典型病變有:
1.潰瘍
早期淺小潰瘍,後成縱行或橫行的潰瘍,深入腸壁的縱行潰瘍即形成較為典型的裂溝,沿腸系膜側分佈,腸壁可有膿腫
2.卵石狀結節
由於黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島突起,加上潰瘍愈合後纖維化和瘢痕的收縮,使黏膜錶面似卵石狀。
3.肉芽腫
無干酪樣變,有別於結核病
4.瘺管和膿腫
腸壁的裂溝實質上是貫穿性潰瘍,使腸管與腸管、腸管與臟器或組織(如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜後組織等)之間發生粘連和膿腫,並形成內瘺管。如病變穿透腸壁,經腹壁或肛門周圍組織而通向體外,即形成外瘺管。

克羅恩病臨床表現

為腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻,可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外損害。本病可反覆發作,遷延不愈。
1.消化系統表現
(1)腹痛  位於右下腹或臍周,呈痙攣性疼痛,間歇性發作,伴腸鳴,餐後加重,便後緩解。如果腹痛持續,壓痛明顯,提示炎症波及腹膜或腹腔內,形成膿腫。全腹劇痛和腹肌緊張可能是病變腸段急性穿孔所致。
(2)腹瀉  由病變腸段炎症滲出、蠕動增加及繼發性吸收不良引起。開始為間歇發作,後期為持續性糊狀便,無膿血或黏液。病變涉及結腸下段或直腸者,可有黏液血便及里急後重感。
(3)腹部包塊  以右下腹與臍周為多見,是由腸粘連、腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致。
(4)瘺管形成  是Crohn病臨床特征之一。由透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官,形成瘺管。內瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道腹膜後等處。外瘺則通向腹壁或肛周皮膚。
(5)肛門直腸周圍病變  少數病人有肛門、直腸周圍瘺管、膿腫形成,肛裂等病變。
2.全身表現
(1)發熱  發熱系由於腸道炎症活動或繼發感染引起,常為間歇性低熱或中等度發熱,少數呈弛張熱,可伴毒血症
(2)營養障礙  因食欲減退、慢性腹瀉及慢性消耗疾病所致消瘦、貧血、低蛋白血症、維生素缺乏、缺鈣、骨質疏鬆等症。
(3)急性發作期有水、電解質、酸鹼平衡紊亂。
3.腸外表現
部分病人有虹膜睫狀體炎葡萄膜炎杵狀指關節炎結節性紅斑壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、慢性肝炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎等,偶見澱粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

克羅恩病檢查

檢查
可見白細胞計數增高,紅細胞及血紅蛋白降低,與失血、骨髓抑制及鐵、葉酸和維生素B12等吸收減少有關。血細胞比容下降,血沉增快。黏蛋白增加、白蛋白降低。血清鉀、鈉、鈣、鎂等可下降。
2.糞便檢查
可見紅、白細胞,隱血試驗呈陽性。
3.腸吸收功能試驗
因小腸病變作廣泛腸切除或伴有吸收不良者,可作腸吸收功能試驗,以進一步瞭解小腸功能。
4.結腸鏡檢查
是診斷克羅恩病最敏感的檢查方法。主要風險為腸穿孔和出血。
5.鋇劑灌腸檢查
鋇影呈跳躍徵象。用於不宜做結腸鏡檢查者。
6.X線小腸造影
通過觀察小腸的病變,確定腸腔狹窄部位。
7.CT檢查
可同時觀察整個腸道及其周圍組織的病變,對於腹腔膿腫等併發症有重要的診斷價值。

克羅恩病診斷

意見中有關克羅恩病診斷標準包括了下列5方面內容:
1.臨床表現。
2.影像學檢查。
3.腸鏡檢查。
4.黏膜組織學檢查。
5.切除標本。

克羅恩病鑒別診斷

下列疾病相鑒別:急性闌尾炎腸結核、小腸淋巴瘤、十二指腸壺腹後潰瘍、非肉芽腫性潰瘍性空腸迴腸炎、潰瘍性結腸炎缺血性結腸炎、結腸結核、阿米巴腸炎、結腸淋巴瘤、放射性結腸炎等。

克羅恩病併發症

發症常見腸梗阻,偶見腹腔內膿腫、吸收不良綜合徵、急性穿孔大量便血,罕見中毒性結腸擴張。

克羅恩病治療


本病尚無特殊治療方法。無併發症時,支持療法和對症治療十分重要,可緩解有關癥狀。活動期宜卧床休息,高營養、低渣飲食。嚴重病例宜暫禁食,糾正水、電解質、酸鹼平衡紊亂,採用腸內或腸外營養支持。貧血者可補充維生素B12、葉酸或輸血。低蛋白血症可輸白蛋白或血漿。水楊酸偶氮磺胺吡啶、腎上腺皮質激素或6-巰基嘌呤等藥控制活動期癥狀有效。解痙、止痛、止瀉和控制繼發感染等也有助於癥狀緩解。補充多種維生素、礦物質可促進體內酶類和蛋白質的合成,同時具有保護細胞膜作用。
2.藥物治療
(1)水楊酸類  柳氮磺胺吡啶和5-氨基水楊酸(5-ASA)適用於慢性期和輕、中度活動期病人。一般認為SASP不能預防克羅恩病複發。對不能耐受SASP或過敏者可改用5-ASA。對直腸和乙狀、降結腸病變可採用SASP或5-ASA製劑灌腸,經肛門用藥。嚴重肝、腎疾患、嬰幼兒、出血性體質以及對水楊酸製劑過敏者不宜應用SASP及5-ASA製劑。
(2)腎上腺皮質激素  常用於中、重症或暴髮型患者,對不能耐受口服者,可靜滴氫化可的松基強的松龍或ACTH,14天后改口服潑尼松維持。通常在急性發作控制後儘快停用,也可採用隔日口服潑尼松或合用SASP或s-ASa作為維持治療。對直、乙結、降結腸病變可採用藥物保留灌腸,如氫化可的松唬珀酸鹽、0.5%普魯卡因,加生理鹽水,緩慢直腸滴入,也可與SASP,s-ASA或錫類散等藥物合併使用,妊娠期也可應用。
(3)其他藥物  對腎上腺皮質激素或磺胺藥治療無效者,可改用或加用硫唑嘌呤、6-琉嘌呤(6MP)、環孢素、FK506等其他免疫抑製劑,也可合用左旋咪唑干擾素、轉移因子、卡介苗免疫球蛋白等免疫增強劑。此外,甲硝唑(滅滴靈)、廣譜抗生素和單克隆抗體等也可應用。
3.外科手術
手術治療用於完全性腸梗阻腸瘺與膿腫形成、急性穿孔或不能控制的大出血,以及難以排除癌腫的患者。對腸梗阻要區分炎症活動引起的功能性痙攣與纖維狹窄引起的機械梗阻,前者經禁食、積極內科治療多可緩解而不需手術,對沒有合併膿腫形成的瘺管,積極內科保守治療有時亦可閉合,合併膿腫形成或內科治療失敗的瘺管才是手術的指徵。手術方式主要是病變腸段的切除,手術切除包括病變及距離病變遠、近側10cm的腸段及其系膜和淋巴結。如局部粘連嚴重或膿腫形成,不能切除,可作短路或曠置術,根據情況再作二期病變腸管切除術。如為腹腔內膿腫則切開引流。對多處病變的病例,只切除有併發症的病變腸管,避免因過度切除發生短腸綜合徵。因誤診為闌尾炎等而在手術中發現為此病時,如無腸梗阻、穿孔等併發症,不必做腸切除術。本病手術治療後多在腸吻合口附近複發。推薦的預防性用藥在術後2周開始,持續時間不少於3年。術後複發率高,應隨訪。