脊髓空洞症

脊髓空洞症概述

症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚,其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時,則稱為延髓空洞症。

脊髓空洞症病因

尚不清楚,可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類,後者罕見。
1.先天性脊髓神經管閉鎖不全
本病常伴有脊柱裂頸肋,脊柱側彎,環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環異常
引起脊髓缺血,壞死,軟化,形成空洞。
3.機械因素
因先天性因素致第四腦室出口梗阻,腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻,腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管,致使中央管擴大,並衝破中央管壁形成空洞。
4.其他
脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

脊髓空洞症臨床表現

31~50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有家族史,脊髓空洞症的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關係,一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期患者的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱
1.感覺癥狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛、溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側性。
2.運動癥狀
頸胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分佈”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,噁心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski徵陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合徵,病變損害相應節段,肢体與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵,少汗症可局限於身體的一側,稱之為“半側少汗症”,而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端、指角化過度,萎縮,失去光澤,由於痛、溫覺消失,易發生燙傷創傷,晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。

脊髓空洞症檢查

查:空洞顯示為低信號,矢狀位出現於脊髓縱軸,橫切麵可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。MRI對本病診斷價值較高。

脊髓空洞症診斷

發病和臨床表現的特點,有節段性分離性感覺障礙,上肢發生下運動神經元性運動障礙,下肢發生上運動神經元性運動障礙等,多能做出明確診斷,結合影像學的表現,可進一步明確診斷。

脊髓空洞症治療

治療
採用神經營養藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑒於本病為緩慢進展性,以及常合併環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷後應採取手術治療。
手術的理論依據是:
(1)進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;
(2)做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。
2.其他治療
包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情採用體療、理療、針刺療法,以促進術後神經功能恢復。