先天性垂直距骨

先天性垂直距骨概述

直距骨(CVT)是一種少見的先天性畸形,又稱畸形性距舟關節脫位、先天性凸形外翻足、先天性搖椅足等,是先天性扁平足的一種類型。主要畸形是原發性距舟關節脫位,舟骨移向距骨頸的背側,將距骨鎖在較垂直的位置,形成搖椅足畸形。

先天性垂直距骨病因

尚未明確,一般認為本畸形在胚胎前三個月內已形成。臨床上有孤立型和伴髮型兩種。後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13~15,18等先天性疾病中的一個畸形。孤立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發育受阻所致。此外,原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素;另外,某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群,認為與遺傳因素有關。

先天性垂直距骨臨床表現

發現足的內側圓形隆起,呈現足下垂畸形,足弓消失或足底凸起,足跟上翹外翻,站立時足跟不著地,前足背屈,使足底呈凸形,故稱搖椅狀畸形。隨年齡增加和負重增加,距骨變為葫蘆形,其縱軸幾乎與脛骨縱軸平行,前足嚴重外翻,足背側肌肉、脛舟韌帶和距舟韌帶常發生緊張、攣縮而影響足前部的跖屈和內翻。跟骨外翻畸形致足後部肌肉、肌腱、韌帶短縮。踝關節活動範圍明顯減小以致僵硬,走路步態笨拙,患足易出現疲勞及疼痛。

先天性垂直距骨檢查

在側位片可見距骨呈垂直狀態,幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於跖屈的位置,前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現,則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側,表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上,正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部,跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方,有時在跟骨的前方通過,跟骨中軸線也移向骰骨的跖側。當舟骨出現骨化後,可顯示出其移位到距骨頸的背側。
由於舟骨在3歲以前尚未骨化,在X線片上多不能顯示,所以近來有學者提出可以通過超聲檢查,並獲得滿意結果。

先天性垂直距骨診斷

的臨床表現和影像學檢查可明確診斷CVT。本病早期治療可望糾正畸形,故早期診斷對預後較為重要。有學者提出三點X線徵象作為臨床診斷參考依據:①跟距軸角偏大,與正常組對照差異有顯著性;②距跖軸不延續;③跟距軸交點位移。

先天性垂直距骨治療

原則
先天性垂直距骨的治療越早越好,出生後發現畸形即應開始治療。一般說來,非手術治療效果不理想,且容易複發,但早期手法加石膏矯形有助於鬆弛足背外側攣縮的皮膚、肌腱和關節囊,為切開複位作准備。手術治療的目的在於使距舟關節複位,恢復適當的內側縱弓,並恢復前足的正常解剖位置。多數學者主張根據兒童的年齡和畸形的嚴重程度選擇手術方法。通常3歲以前的嬰幼兒適於採用單純軟組織松解、切開複位和克氏針內固定;3歲或3歲以上兒童往往有嚴重的畸形,在切開複位的同時需將舟骨切除;4~8歲兒童採用切開複位的同時.還需軟組織松解和關節內或關節外的距下關節融合:12歲或12歲以上兒童需採用三關節融合,才能實現畸形的永久性矯正。
2.手法、石膏矯形及微創治療
嬰幼兒的治療從出生後一經發現並確診即開始進行,首先進行手法矯形,用拇指,示指握住前足,使其內收,跖屈,旋後,然後將跟骨內翻,另外一隻手的拇指將足底的距骨頭向上推。手法矯形3次/天,15分鐘/次,待皮膚及軟組織逐漸鬆軟後,再用石膏管型或高分子繃帶管型將足固定於馬蹄內翻位,每周更換石膏1次,5~7周後,試行手法複位,如果複位成功,全麻下在C型臂引導下經皮穿針固定距舟關節,同時行經皮跟腱切斷術,用管形石膏或高分子繃帶管型將足固定於馬蹄內翻位,3周後更換石膏,增加足背伸,克氏針固定2個月後拔除,石膏固定至少3個月。拆石膏後,進行踝關節跖屈背伸功能鍛煉,並佩戴馬蹄內翻位支具。開始行走時,堅持功能鍛煉1小時/天,白天要求穿足弓矯形鞋,夜間佩戴內翻位足踝支具,堅持至少2年。手法矯形示圖如下: