外陰上皮樣肉瘤

外陰上皮樣肉瘤概述

外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤。發病年齡20~50多歲,好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小,位於皮下,可無任何癥狀,在體檢或無意中發現。以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,當合併感染時可出現疼痛出血。部分表現為進行性增大的結節,可為單個或多個結節。

外陰上皮樣肉瘤病因

病因不明。

外陰上皮樣肉瘤臨床表現

1.癥狀
(1)外陰瘙癢,大約60%的患者有此不適。
(2)偶然發現外陰結節,結節好發於大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小,位於皮下,可無任何癥狀。以後腫塊逐漸增大,侵犯皮膚形成潰瘍,當合併感染時可出現疼痛出血。
2.體徵
外陰局部皮膚出現丘疹或結節,顏色可為灰色,紅色,褐色,棕色或白色,可為單個或多個,融合或分散。位於淺表的腫瘤,早期就引起皮膚潰瘍。深層者往往沿深筋膜生長,硬韌。結節狀區域不易活動,有時有疼痛或壓痛。

外陰上皮樣肉瘤檢查

1.免疫檢查
免疫組化呈雙向表達,即上皮和間葉兩種抗體均陽性。
2.病理活檢
可用1%苯胺藍染色,乾燥後再以1%醋酸液脫色,如出現深藍區,提示有角化不全或潰瘍,在深染區取材可提高診斷率。必須行多點活檢,以除外浸潤癌。
3.陰道鏡檢查
可提高檢測鄰近組織病變的敏感性。
4.其他檢查
分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。

外陰上皮樣肉瘤診斷

需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢,無特殊不適,臨床中容易發生誤診,應先排除轉移可能,同時借助於光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性。必要時檢測細胞遺傳學異常。

外陰上皮樣肉瘤治療

診斷後需立即行根治性外陰切除,至少行局部病竈廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。應首選局部病竈廣泛切除術,包括周圍正常組織至少2cm,並強調儘量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療,單獨放、化療效果不可靠。

外陰上皮樣肉瘤預後

早診斷、早期廣泛切除病竈將有助於改善預後。與不良預後相關的因素有:近側型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。

外陰上皮樣肉瘤預防

定期進行體格檢查、盡可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。定期進行體格檢查、盡可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作。