尿道上裂

尿道上裂概述

尿道上裂是一種尿道背側融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形,男性患者表現為尿道外口位於陰莖背側,女性患者中表現為尿道上壁瘺口,陰蒂分裂,大陰唇間距較寬。由於先天性尿道上裂常與膀胱外翻併發,胚胎學可視為膀胱外翻的一部分。尿道上裂多見於男性,男女比例約3:1。

尿道上裂病因

尿道上裂在胚胎早期發生,是由生殖結節原基向泄殖腔膜遷移的過程出現異常所致,具體原因尚不明確,常合併膀胱外翻,單發的尿道上裂是此類畸形中較輕的一類。

尿道上裂臨床表現

1.臨床表現
(1)尿道開口位置異常  男性尿道開口可位於從恥骨聯合至陰莖頂部之間。女性異常的尿道開口位於陰蒂和陰唇之間,遠端尿道缺如。
(2)尿失禁  男性尿失禁的嚴重程度主要取決於背側異位尿道口缺損程度。90%女性患者有尿失禁。尿失禁的原因包括:尿道括約肌的喪失;膀胱發育不良,容量小;尿道阻力降低。
(3)外生殖器畸形  男性患者陰莖發育較差,陰莖頭扁平,陰莖體短且寬,背側包皮分裂,常伴有陰莖短縮背翹。女性因恥骨聯合分離使陰阜扁平下降,大、小陰唇前聯合分開,小陰唇發育差,陰蒂及包皮分裂。
(4)恥骨聯合分離  左右恥骨間僅有纖維組織相連,坐骨結節之間的距離增寬。
(5)反流性腎病  部分病人可合併伴隨畸形,出現膀胱輸尿管反流
(6)泌尿系感染  大多數病人可合併泌尿系感染。
(7)性功能障礙  男性患者由於陰莖頭彎向腹壁,大多數不能性交。有的射精功能好,有的因膀胱頸部不能關閉,精液反流入膀胱。
2.臨床分型
(1)男性  尿道外口位置不同分為下列三個類型:①陰莖頭型  尿道外口開口於寬又扁的陰莖頭背側,很少發生尿失禁;②陰莖型  尿道外口開口於恥骨聯合至冠狀溝之間,尿道口寬大呈嗽叭狀,尿道外口遠端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型  尿道口開口於恥骨聯合處,陰莖背側有一完整的尿道溝至陰莖頭,常合併膀胱外翻。
(2)女性  分為輕、中、重三型。①輕型  又稱陰蒂型,尿道開口寬大;②中型  又稱恥骨聯合下型,背側尿道大部分裂開;③重型  又稱完全型,背側尿道全部裂開並伴有尿失禁。

尿道上裂檢查

 根據典型臨床表現即可診斷。B超可篩查雙腎、輸尿管是否合併有畸形。尿路造影有助於瞭解上尿路情況。腎核素掃描能對腎功能、腎血流情況進行全面檢查。尿流動力學可瞭解下尿路功能情況。

尿道上裂診斷

根據典型臨床表現即可診斷。

尿道上裂治療

尿道上裂的外科治療目的是:重建尿道;控制治療尿失禁;矯正外生殖器畸形。任何類型的男性尿道上裂均需手術,主要是矯正陰莖畸形,重建有性功能和較滿意外形的陰莖,修複尿道畸形,重建尿道以及治療尿失禁,控制排尿,保護腎功能。女性尿道上裂常因無尿失禁不要求手術治療,手術目的在於延長後尿道,重建膀胱頸部,以達到控制排尿的目的,並矯正女性外生殖器畸形。
男性患者手術推薦在3歲以後進行,4~5歲為宜,以便有一個發育好,有適當容量和肌肉的膀胱,男孩青春期的發育有利於尿的控制。女性患者手術可在18個月至2歲期間進行,外生殖器尿道膀胱頸重建可一期完成,也可分期手術,先行外生殖器尿道成形,4~5歲再行膀胱頸成形,此時不僅膀胱容量可達50ml以上,患兒也可接受排尿訓練。

尿道上裂預防

針對尿道上裂,目前無明確預防的方法及藥物。因此,孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查,有助於該疾病的早期診斷和治療。