先天性喉裂

先天性喉裂概述

喉發育不良,有一裂隙存在,名為先天性喉裂,多發生於喉後部。喉裂的程度不同,輕者僅在兩側勺狀軟骨間有一裂隙,重者則整個喉後部,甚至氣管上端都完全裂開。可伴有其他部位先天畸形,如唇裂齶裂氣管食管瘺、耳畸形等。

先天性喉裂病因

其發生原因尚不明確,有觀點認為可能與喉組織的先天性接合不良有關,遺傳亦為可能的因素,也有觀點認為,喉裂中間呈膜狀組織連結,隨著幼兒的增長,吸氣時膜狀組織逐漸鬆弛,呈半球狀向內突出,則可出現喉阻塞,代償性呼吸加深,使膜狀組織鬆弛度增大,喉阻塞症加重,哺乳時嗆咳,可引窒息而死亡。

先天性喉裂臨床表現

一般分四型:Ⅰ型:聲門上杓間裂;Ⅱ型:部分環狀軟骨裂;Ⅲ型:全環環狀軟骨裂;Ⅳ型:喉氣管食管裂
輕度喉裂一般無癥狀。重度喉裂常有喉鳴、吞咽困難、嗆咳、呼吸困難和發紺等癥狀,若不及時治療常導致肺炎肺不張而死亡。

先天性喉裂檢查

纖維喉鏡電子喉鏡或直接喉鏡檢查:應註意勺狀軟骨間的情況,仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

先天性喉裂診斷

診斷較困難,特別是在伴有其他畸形如齶裂、氣管食管瘺時,不易想到喉裂的存在。所以對有喉鳴、吞咽困難或進食嗆咳的患者,無論有無其他畸形,行喉鏡檢查時,應註意勺狀軟骨間的情況,仔細檢查喉後部是否有裂隙存在。

先天性喉裂併發症

常導致肺炎,肺不張而死亡。

先天性喉裂治療

輕度喉裂,特別是喉保護功能良好者,不需特殊治療,但飲食不可過急,註意預防感染。重度者,應用鼻飼喂養,確診後儘早進行手術縫合,並做一暫時性氣管切開術