書寫痙攣

書寫痙攣概述

書寫痙攣也稱原發性書寫震顫,是成年人最常見的動作性震顫,尤以書寫時出現震顫,書寫困難最為常見。臨床較常見,是指患者在書寫或做書寫動作時出現5~8Hz的手部震顫,不伴有其他功能障礙。部分患者震顫並不完全限於書寫動作,做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。

書寫痙攣病因

此病多屬於神經功能性疾病,也有學者認為該病屬於錐體外系疾患,或認為是交感神經反射性障礙。Tempel及Perlmutter(1993)通過PET檢測書寫痙攣患者的顱內血流情況發現,在書寫痙攣患者中無論活動的是受累手還是未受累手,與正常對照組相比,患者初級感覺運動皮層及輔助運動皮層的響應度均顯著下降約25%,提示單側書寫痙攣患者雙側大腦功能均存在異常。

書寫痙攣臨床表現

該病主要發生於20~50歲長期從事書寫的人,尤其是從事文字工作者,部分患者有陽性家族史。多數起病隱襲,緩慢漸進,常有過度疲勞書寫或用手操作的誘因,多為文秘、醫師、會計或電腦操作者發病。先感覺手指部易疲勞或腕部疼痛,繼之出現特有的書寫痙攣,表現為書寫時出現手及前臂肌肉痙攣,多為腕屈曲、向尺側外旋,或手指不自主屈伸。患者在持筆時或開始寫字時困難,此病最重要特點是書寫時痙攣,不寫字時癥狀消失。肌力完全正常,有時只單用鋼筆、小筆困難,用鉛筆、大筆或對側手寫字時又完全正常,書寫以外的手部活動不受影響。患者可以正常工作,不存在失用現象。換手寫字後25%發展為雙側書寫痙攣,33%伴有震顫。如在兒童時期起病,可為帕金森病進行性核上性麻痹的一部分。神經電生理髮現書寫動作時,主動肌和拮抗肌同時收縮,與寫字無關的肌肉如肩肘部肌肉也有收縮。
一般臨床上,書寫痙攣可分為三型:
1.痙攣型(肌張力亢進型)
是最常見的一型,寫字時很快引起手肌、腕部肌肉痙攣或交替收縮狀態。
2.麻痹型(無力型)
患者寫字時有疲勞無力感,因肌肉力弱不能隨意支配,類似麻痹狀態而不能使用鋼筆,有時沿神經走行出現疼痛。
3.震顫型(運動亢進型)
寫字時可見手搖動性震顫,隨著寫字震顫逐漸增強,尤其是在精神緊張影響下更為顯著,這種表現是主動肌與拮抗肌紊亂的結果。

書寫痙攣檢查

1.實驗室檢查
血電解質、藥物、微量元素及生化檢查,有助於鑒別診斷。
2.其他輔助檢查
CT、核磁共振(MRI)檢查對顱內疾病鑒別診斷有意義。肌電圖檢查對鑒別診斷有意義。基因分析對鑒別某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。

書寫痙攣診斷

1.診斷標準
(1)所有患者都存在手部震顫,導致書寫困難。需用該(左或右)手的熟練工作和工具的使用時也可出現震顫,但程度較輕。
(2)體檢發現不僅在書寫,而且手部保持這種姿勢時都有震顫。上肢尚有非特異性動作性震顫,幅度比書寫震顫小。
(3)根據手部震顫出現在不同情況,可將原發性書寫震顫分為兩型,僅限於書寫時出現震顫,稱為任務誘導型;書寫及保持書寫姿位時均有震顫,稱為姿位敏感型。
2.排除標準
(1)有異常不自主姿勢的表現,如肌張力障礙的姿勢。
(2)有肌張力障礙的臨床證據或其他神經系統疾病的表現,如帕金森綜合徵

書寫痙攣鑒別診斷

一般認為原發性書寫痙攣是特發性震顫的一種變異型,因為兩者震顫頻率相近,原發性書寫震顫還伴有輕度的上肢姿位性或運動性震顫,對特發性震顫有效的藥物也能用於原發性書寫震顫。
特發性震顫起病可以只表現為單側手的震顫,但隨著病程發展,最終可發展為雙側對稱性全身震顫。原發性書寫痙攣特別是任務誘導型,通常保持相對穩定狀態,始終保持局限於手的震顫。
而原發性書寫震顫也被認為是書寫痙攣的一種變異型,兩者都具有任務特異性。書寫痙攣一定程度上也表現有粗大的震顫。書寫痙攣發病年齡比原發性書寫震顫小10~20歲。

書寫痙攣治療

部分輕症書寫痙攣患者飲酒後癥狀可改善。約1/2早期患者服用普萘洛爾氯硝西泮可減輕癥狀。小劑量的撲米酮對震顫也有較好療效。隨著病程延長和病情進展,藥物治療效果逐步下降。
肌肉放鬆技術,理療,職業療法或手術治療書寫痙攣的療效均讓人失望。以往的開放性研究和雙盲對照試驗的結果提示,肉毒毒素選擇性手部及前臂肌群註射可為書寫痙攣患者帶來最有效的緩解。部分研究中,採用特殊的中空肌電圖針定位任務中過度活動肌肉並把毒素註射到最活躍肌肉肌腹。在其他沒有應用肌電圖引導註射研究中,結果同樣有效。一過性手部無力是最主要的併發症,發生在半數以上的患者及部分註射治療中。儘管如此,幾乎所有患者較書寫時嚴重痙攣相比寧可選擇一過性輕微無力。

書寫痙攣預後

因為原發性書寫痙攣癥狀相對穩定,及時給予治療,很少有擴散加重傾向。