先天性膈疝

先天性膈疝概述

膈疝膈肌疾病中最為常見,在膈肌發育過程中,如胚胎時的裂隙未能完全閉合,而在橫膈上遺留成為裂孔,即可形成疝。臨床癥狀取決於疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環機能障礙的程度。以手術治療為主。

先天性膈疝病因

膈疝的形成,除先天性膈肌融合部缺損和薄弱點外,還與下列因素有關:
1.胸腹腔內的壓力差和腹腔臟器的活動度。各種引起腹內壓力增高的因素均可促使腹腔臟器經膈肌缺損和薄弱部進入胸內。
2.隨著年齡增長,膈肌肌張力減退和食管韌帶鬆弛,使食管裂孔擴大,賁站或胃體可以經過擴大的食管裂孔突入後縱隔。
3.膈疝按有無疝囊分真疝與假疝,通常按有無創傷史把膈疝分為外傷性膈疝與非外傷性膈疝,後者又可分為先天性與後天性兩類。非外傷性膈疝中最常見者為食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。

先天性膈疝臨床表現

膈疝臨床癥狀輕重不一,主要決定於疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環機能障礙的程度。大致分為兩大類:
1.腹腔內臟器疝入胸內而發生的功能變化
如飯後飽脹、噯氣、上腹部或胸骨後燒灼感和反酸,這是由於賁門機制消失後胃酸反流到食管引起食管黏膜炎症或食管潰瘍;嚴重時可出現嘔血吞咽困難。胃腸道部分梗阻可產生噁心、嘔吐腹脹;嚴重時發生腸胃道完全性梗阻或絞窄性梗阻時出現嘔血、便血腹痛和腹脹,甚至臟器壞死、穿孔、出現休克狀態。
2.胸內臟器因受壓而引起呼吸循環功能障礙
腹腔臟器疝入胸內,患側肺受壓和心臟被推向對側,輕者病人感胸悶、氣急;重者出現呼吸困難心率加快和發紺。

先天性膈疝檢查

本病不需特殊檢查,對於難以判斷的病情,可進行X線檢查:
1.胸片
縱隔向健側移位,胸腔內可見充氣腸管,有時見肝、脾陰影,患側肺明顯受壓。
2.胃腸道碘油造影檢查
清楚瞭解疝入胸腔內腸管情況。

先天性膈疝診斷

按疝入胸內的臟器不同,胸部叩診可呈濁音或鼓音,患側呼吸音減弱或消失,有時胸部可聽到腸鳴音,心臟和氣管向對側移位,腹部平坦柔軟,嬰兒蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X線檢查、鋇餐檢查可明確診斷。

先天性膈疝治療

先天性膈疝一旦確診,應儘早施行手術治療,以免形成粘連或併發腸梗阻或腸絞窄。嬰幼兒患者術前胃腸減壓,以免在麻醉和手術過程中,肺部受壓而導致嚴重通氣功能障礙。胸骨旁裂孔疝採用高位腹部正中切口,作疝修補術。胸腹裂孔疝或膈肌部分缺如,可採取進胸或進腹途徑。膈肌部分缺如可採用瓦疊法或褥式縫合。如膈肌缺如較大,可在膈肌附著於胸壁處游離後,按上述方法修複膈肌缺如,必要時可覆以合成纖維織片加固縫合。採用經腹途徑,則取正中腹直肌切口,回納腹腔臟器後,經膈下縫補膈肌缺損。腹部切口僅縫合皮下和皮膚,術後7~10天再縫合腹膜,術後胃腸減壓及肛管排氣極為重要。

先天性膈疝預後

胎兒預後不佳。兒童和成人治療效果好,預後佳。