延髓性麻痹

延髓性麻痹概述

延髓性麻痹稱為球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓內的運動神經核團,或來自延髓的顱神經(包括舌咽神經、迷走神經和舌下神經),引起麻痹時,出現一組癥狀群,主要表現飲水、進食嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或失聲等。凡是病變直接損害延髓或相關的顱神經者,稱為真性延髓麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位,造成延腦內運動神經核失去上部之神經支配,而出現的延髓性麻痹,稱為假性延髓麻痹。

延髓性麻痹病因

由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為後組腦神經,其主要功能為支配舌咽部的運動,受損後可導致言語及吞咽障礙
延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹,也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹,病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。
造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症腫瘤、變性病、自身免疫疾病等。

延髓性麻痹臨床表現

(一)延髓性麻痹
1.言語困難
延髓性麻痹最早的癥狀常常是構音障礙,患者說話易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以後隨病情進展逐漸出現舌、口唇、軟齶和咽喉等構音結構的麻痹。
2.發聲困難
主要由於雙側迷走神經運動功能的喪失,運動聲帶控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無力,發音低而粗澀,後期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失聲而呼吸功能正常多屬於癔症。
3.進食困難
在延髓性麻痹患者由於舌肌、軟齶、咽肌的麻痹,先後出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的複雜徵候。
(二)臨床分類
1.真性延髓麻痹
核性與核下性病變。
(1)急性起病  ①腦卒中  顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。②急性延髓灰質炎(腦乾型)  流行病史,發熱,CSF蛋白-細胞分離,四肢由下而上癱瘓感覺障礙。③急性根神經炎  四肢周圍性癱瘓痛明顯,常伴雙側面癱、CSF蛋白-細胞分離。④白喉  5歲以下兒童咽喉有白色假膜。
(2)亞急性慢性起病  ①肌萎縮側索硬化  四肢上、下神經元癱瘓,肌萎縮無感覺障礙。②延髓空洞症  顏面感覺分離。③多發性硬化  伴腦神經Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多竈腦神經損害,緩解複發交替。④腦乾腫瘤  進展性病程晚期有高顱壓,常伴其他腦神經損害,小腦體徵或長束體徵。⑤重症肌無力  癥狀波動,抗膽鹼酯酶藥物有效。
2.假性延髓麻痹
動脈硬化腦血管病、多發性硬化感染中毒、缺氧代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎等均可能導致後組腦神經的核上性病變,可分為3種臨床類型:
(1)皮質、皮質下型  癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁
(2)內囊型  伴肌強直、運動減少、震顫等震顫麻痹症候群,雙側錐體束徵。
(3)腦橋-小腦型  共濟失調,步行障礙及腦神經Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害。

延髓性麻痹檢查

1.實驗室檢查
血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
2.其他輔助檢查
CT、MRI檢查;顱底攝片;腦電圖、眼底檢查;耳鼻喉科檢查;腦脊液檢查。

延髓性麻痹診斷

根據臨床表現(延髓麻痹主要表現為言語困難、發聲障礙、進食困難三主徵。)及實驗室檢查診斷。

延髓性麻痹鑒別診斷

肌源性延髓性麻痹:多見於重症肌無力、皮肌炎多肌炎等疾患,無感覺障礙及舌肌肌束顫動,肌肉活檢有助於確診。

延髓性麻痹治療

1.一般治療
註意休息,避免精神緊張和情緒激動;加強營養,給予高蛋白質、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食;必要時進行鼻飼、靜脈補液。
2.對症治療
無特殊療法,予對症處理,給予適當的血管擴張藥,神經細胞營養藥,補足熱量預防感染等;必要時可行氣管切開。