小兒骶尾部畸胎瘤

小兒骶尾部畸胎瘤概述

骶尾部不僅容易發生畸胎瘤,而且是惡性變多見的部位。全部患者惡性的發生率為10%~20%。新生兒畸胎瘤中90%為良性。骶尾部畸胎瘤多數屬良性,瘤體有完整的包膜。骶尾部畸胎瘤的大小不一,患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。

小兒骶尾部畸胎瘤病因

骶尾部畸胎瘤的發病病因不明。

小兒骶尾部畸胎瘤臨床表現

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患兒多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性。腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難

小兒骶尾部畸胎瘤檢查

1.實驗室檢查
血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽性率高,有細菌感染時外周血象白細胞計數中性粒細胞計數顯著升高。
2.其他輔助檢查
X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影。側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助於明確腫瘤的範圍和部位有無轉移,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。

小兒骶尾部畸胎瘤診斷

畸胎瘤的生物學特征之一是可以產生甲胎蛋白(AFP),但並非所有的畸胎瘤都產生甲胎蛋白。惡性畸胎瘤則像肝癌一樣,甲胎蛋白的陽性率很高,可達80%,其惡性部分主要為卵黃囊癌。良性畸胎瘤中約50%甲胎蛋白陽性。AFP檢測對診斷很有幫助。

小兒骶尾部畸胎瘤鑒別診斷

診斷中要註意與脊髓膜膨出相鑒別。直腸指檢可觸及骶尾畸胎瘤在骶前有腫物,而脊髓膜膨出患者可清楚地觸及骶尾骨。

小兒骶尾部畸胎瘤併發症

腫瘤破潰可發生細菌性感染,患兒常有進展性的便秘和排尿困難。

小兒骶尾部畸胎瘤治療

外科手術為首選療法。必須把尾骨一併切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會複發。新生兒出生後應儘早儘快進行手術,以免發生惡性變。手術中要特別註意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術時要註意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門,以防糞便污染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤除手術切除外,必須給予放射治療和化學療法。
1.放射治療
放療劑量要根據腫瘤的範圍和淋巴管造影所見。有時可參考靜脈腎盂造影結果。註意放射線對於肛門、膀胱及皮膚的損傷,可能發生直腸或膀胱的縮窄。
2.化學療法
不管畸胎瘤是良性還是惡性均需給予放療和化療。如診斷時腫瘤已經有轉移,則應首選化學療法。可採用長春新鹼環磷酰胺多柔比星(阿霉素)、甲氨蝶呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可試用博來霉素絲裂霉素(MMC)等。

小兒骶尾部畸胎瘤預後

骶尾部惡性畸胎瘤預後極差。卵黃囊癌對放射線敏感。術前和術後的放射治療無論能否手術切除都應試行。早期診斷、早期治療、切除完整的良性畸胎瘤,預後較好。