視網膜變性

視網膜變性概述

視網膜變性(retinal degeneration), 屬於視錐、視桿營養不良,是一組遺傳病,以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沉著和光感受器功能不良為特征。性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或者顯性遺傳均可以見到,也有散髮的。目前包括藥物、手術在內的治療手段對視網膜變性均只有改善、緩解作用。

視網膜變性病因

部分患者視網膜色素變性為顯性遺傳,父母雙方只要有一方帶致病基因,子女就會發病。也有部分患者視網膜色素變性為性連鎖遺傳,僅僅母親帶致病基因,子女才會發病。

視網膜變性鑒別診斷

1.白點狀視網膜變性
視力正常或稍減退,可有周邊視野向心性縮小,眼底特點是在視網膜上佈滿大小一致的白點,這些白點多位於視網膜血管後深層。
2.梅毒性脈絡膜視網膜炎
有梅毒病史或臨床表現,可有視物變形,玻璃體混濁,眼底可見色素的分佈和形態不規則,且位於視網膜血管下,看不到骨細胞樣色素形態,可見視網膜脈絡膜萎縮斑。
3.結晶樣視網膜變性
本病多在20~40歲發病,其眼底在較長時間里視神經乳頭顏色正常。視網膜血管正常,病史長者動脈可變細,後極部網膜污灰色,散佈著很多結晶樣,閃輝的亮晶,愈近黃斑區越密集,視網膜色素為暗褐色和不規則形,晚期脈絡膜血管綻露,呈硬化狀,部分患者有色覺障礙。

視網膜變性檢查

1.視網膜色素沉著
2.視網膜血管改變
血管一致性狹窄,隨病程進展而加重,尤以動脈為顯著。
3.熒光血管眼底造影所見
背景熒光大片無熒光區,提示脈絡膜毛細血管層萎縮。視網膜血管可有閉塞,有時還可見到後極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

視網膜變性治療原則

1.有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針灸等方法,或可避免視功能迅速惡化。
2.檢查視網膜色素變性和黃斑變性患者的視網膜發現,他們的視網膜葉黃素含量比正常人低得多,實驗證明,通過補充葉黃素可以增加視網膜的色素密度。葉黃素除了可以保護視網膜免受光線和自由基的損害,還具有血管擴張的功能,打斷血管狹窄進程,軟化和擴張血管,改善眼底微循環。但是目前包括藥物、手術在內的治療手段對其均只有改善、緩解作用。