麥膠性腸病

麥膠性腸病概述

麥膠性腸病又稱乳糜瀉、非熱帶性脂肪瀉,在北美、北歐、澳大利亞發病率較高,國內很少見。男女之比為1∶1.3~2.0,女性多於男性,發病高峰年齡主要是兒童與青年,但近年來老年人發病率在增高。

麥膠性腸病病因

本病與進食麥粉關係密切,大量研究已證實麥膠可能是本病的致病因素,並認為發病原因是遺傳、免疫和麥膠飲食相互作用的結果。
本病患者對含麥膠(俗稱麵筋)的麥粉食物異常敏感,大麥、小麥、黑麥、燕麥中的麥膠可被乙醇分解為麥膠蛋白(即麥素gliadin),其可能為本病的致病因素。正常人小腸黏膜細胞內有多肽分解酶,可將其分解為更小分子的無毒物質,但在活動性乳糜瀉病人,腸黏膜細胞酶活性不足,不能將其分解而致病。

麥膠性腸病臨床表現

1.腹瀉腹痛
80%~97%的病人有腹瀉。典型者呈脂肪瀉,糞便色淡、量多、油脂狀或泡沫樣,常漂浮於水面,多具惡臭。每日大便次數從數次至十餘次;少數早期或輕型病例可無腹瀉,甚至可有便秘。腹痛多為脹痛,常在排便前出現。腹部可有輕度壓痛。有些病例有明顯腹脹、噁心和嘔吐
2.體重減輕、倦怠,消瘦乏力
主要因蛋白質、脂肪等吸收障礙,脫水、缺鉀、食欲不振。嚴重病例可呈惡病質
3.維生素缺乏及電解質紊亂的表現
鈣和維生素D缺乏可致手足搐搦、感覺異常、骨質疏鬆、骨軟化並可引起骨痛。維生素K缺乏可致出血傾向。維生素B族缺乏可致口炎、腳氣病、糙皮病樣色素沉著等。維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜乾燥、夜盲等。半數以上病人有貧血,並伴有凹甲。少數病人可有肌肉壓痛及杵狀指(趾)。
4.水腫發熱和夜尿
水腫常見,發熱多因伴發感染所致。發病期夜尿量多,可有IgA腎病、不育症等。

麥膠性腸病檢查

1.血液檢查
多數為大紅細胞性貧血,亦有正常紅細胞性或混合性貧血。血清鉀、鈣、鈉、鎂均可降低。血漿白蛋白、膽固醇和磷脂凝血酶原也可降低。嚴重病例的血清葉酸、胡蘿蔔素和維生素B12水平亦降低。
2.糞脂定量測定和脂肪吸收試驗
一般採用Vandekamer測定法。糞脂定量試驗方法簡便,絕大多數的脂肪瀉病人可據此作出診斷,但不夠靈敏。脂肪吸收試驗能精確地反映脂肪吸收狀況。
3.131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收試驗
糞便131碘-甘油三酯排出率>5%,或131碘-油酸>3%,均提示脂質吸收不良。本試驗方法簡便,但準確性不如糞脂化學測定法。
4.血清胡蘿蔔素濃度測定
為有價值的篩選試驗,正常值大於100IU/dl。在小腸疾患引起的吸收不良時常低於正常,胰源性消化不良時正常或輕度降低。在營養不良,攝食不足、高熱或某些肝病時亦可減少。
5.其他小腸吸收功能試驗
水溶性物質如木糖、葡萄糖、乳糖、葉酸可用於測定上段小腸吸收功能。在原發性吸收不良綜合徵患者可有典型的減損,而在胰源性或其繼發性脂肪瀉時可正常。
6.胰腺功能試驗
慢性胰腺炎、胰癌和胰囊腫性纖維化時,均可顯示異常,以助胰源性吸收不良的診斷。
7.胃腸X線檢查
小腸常有功能性改變,多見於空腸中段及遠端,主要表現為腸腔擴大,積液和鋇劑沉積;腸曲分節呈雪片狀分佈現象;黏膜皺襞增粗或腸壁平滑呈“臘管”徵;鋇劑通過時間延緩等。胃腸X線檢查還可除外胃腸道其他器質性病變。
8.內鏡檢查
可作直視下活檢,提高了小腸病變的診斷水平,基本上取代了盲目抽吸活檢術。結腸鏡有時可通過回盲瓣,觀察迴腸末端病變。
正常小腸黏膜的外觀與十二指腸黏膜相似,上段空腸黏膜為環形皺襞,黏膜錶面呈絨毛狀,往下至迴腸末端皺襞漸減少幾乎消失,絨毛短鈍。小腸吸收不良時,黏膜基本特征是絨毛變短、增粗、倒伏及剝脫等萎縮表現。
此外,醇溶麥膠蛋白抗體、肌內膜蛋白和網狀蛋白的IgA抗體檢測有助於本病的診斷。

麥膠性腸病診斷

對長期腹瀉、體重減輕的病例,應警惕小腸吸收不良的存在。根據糞脂、胃腸X線檢查,各項小腸吸收試驗醇溶麥膠蛋白等抗體測定,內鏡以及小腸黏膜活組織檢查可初步作出診斷。

麥膠性腸病鑒別診斷

應與其他腸道器質性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鑒別。

麥膠性腸病治療

確定診斷後,針對病因進行綜合替補療法,以飲食療法最為重要。
1.飲食治療
避免食用含麥膠飲食(如各種麥類),如將麵粉中的麵筋去掉,剩餘的澱粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。
2.對症治療及支持療法
補充各種維生素A、B族、C、D、K及葉酸。糾正水電解質平衡失調,必要時可輸人體白蛋白或輸血
3.應用腎上腺皮質激素
危重病例可靜脈滴註ACTH,或可口服強的松或強的松龍。無效者可用環孢素,有時能改善小腸吸收功能,緩解臨床癥狀,但停藥後常複發。