小兒腎靜脈血栓形成

小兒腎靜脈血栓形成概述

腎靜脈血栓形成(RVT)是指腎靜脈主幹和(或)分支內血栓形成,導致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列的病理改變和臨床表現,腰痛、肉眼血尿、腎腫大被視為典型的RVT三聯徵。腎靜脈血栓可發生於單側或雙側,發生於主幹、單個分支或多個分支,也可與其他臟器血管的血栓形成同時並存。由於解剖位置的不同,左腎靜脈發生血栓的風險是右側的兩倍。急性腎靜脈主幹血栓可併發急性腎衰竭,慢性腎靜脈血栓的臨床表現多不明顯,因有充分時間形成側支循環以改善腎靜脈迴流,絕大多數腎功能不全是可逆性的。

小兒腎靜脈血栓形成病因

任何原因導致小兒血液出現高凝狀態,腎血流障礙及血管壁損傷時,均可誘發腎靜脈血栓形成。
1.腎循環障礙
見於體液丟失(胃腸道失液、出血、脫水)、移植後血管扭曲、腹膜後疾患導致腎靜脈受壓迫等。
2.血管壁損傷
見於創傷腫瘤腎移植後排異、血管炎等。
3.血液高凝狀態
見於腎病綜合徵敗血症、口服避孕藥物、內源性高凝疾患(蛋白S缺乏、蛋白C缺乏、抗磷脂綜合徵等),高滲綜合徵。
靜脈血栓形成的病因也可分為原發性和繼發性兩類。
1.原發性
多見於新生兒及小嬰兒,多數由於脫水、休克、窒息、敗血症等引起。也常見於患先天性腎臟或心臟疾病的患兒進行血管造影術後,可能與高滲狀態有關。患兒母親多有妊娠中毒症、難產、產前缺氧及糖尿病史。也可見於無明顯誘因者。
2.繼發性
(1)繼發於腎病綜合徵    由於腎病綜合徵的高凝狀態所致。
(2)繼發於下腔靜脈血栓    下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致,如腹主動脈瘤腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。

小兒腎靜脈血栓形成臨床表現

1.新生兒及嬰兒RVT
主要特點是在腰部出現一外形光滑、側面堅硬的腫物,伴肉眼血尿。可有發熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒等。表現為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現前後外周血白細胞計數增加。常導致進行性腎衰竭、高滲狀態及死亡。原發病癥狀較明顯,多為高滲綜合徵,一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病。
2.較大兒童RVT
常繼發於腎病綜合徵,可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。臨床表現可分為急性和慢性兩種類型:
(1)急性腎靜脈血栓  呈急性發作特點,典型者表現為突發腰痛或腹痛,肉眼血尿,腎功能下降,有時還會出現嘔吐,腎區壓痛甚至單側腎髒的腫大。
(2)慢性腎靜脈血栓  臨床表現不如急性腎靜脈血栓典型,尤其是側支循環形成較好者常無癥狀。其在腎病綜合徵患兒中常見,有時可表現為外周水腫加重,蛋白尿增加及腎功能緩慢的惡化。

小兒腎靜脈血栓形成檢查

1.彩色多普勒超聲是診斷RVT的常用、簡便、無創檢查手段,為臨床上診斷腎靜脈血栓的首選檢查方法,彩色多普勒超聲可觀察到腎靜脈內血栓及血流異常,但其對操作者要求較高,敏感較高,而特異性較低。
2.增強CT和MRI也可診斷腎靜脈血栓。
3.選擇性腎靜脈造影是診斷腎靜脈血栓的“金標準”。但其為有創性檢查,可能發生血栓脫落導致肺栓塞、下腔靜脈穿孔和造影劑腎病等併發症。因此並非臨床常規檢查。

小兒腎靜脈血栓形成診斷

經影像學檢查和臨床表現及高凝血症和高黏滯血症可確診腎靜脈血栓形成,病因鑒別診斷,須依賴病史,臨床特點和實驗室檢查來確定。

小兒腎靜脈血栓形成鑒別診斷

可觸及腎臟,伴有或不伴有血尿時,應註意與腎胚瘤、腎盂積水、多發性腎囊腫腹膜後出血等疾病鑒別。

小兒腎靜脈血栓形成併發症

腎靜脈血栓一旦發生,隨時有可能出現血栓脫落髮生肺栓塞、腦栓塞,危及生命;病程遷延者可併發高血壓腎性糖尿,導致腎臟萎縮,腎衰竭。

小兒腎靜脈血栓形成治療

治療目的是避免出現嚴重的血栓栓塞事件,避免出現腎功能損傷。
1.一般療法
應註意保溫、給氧及控制感染,以免血栓脫落栓塞重要臟器。
2.糾正水及電解質紊亂
應註意糾正酸中毒,但要避免給鈉和水過多
3.抗凝治療
目前最主要的治療仍然是抗凝治療,尤其對於急性深靜脈血栓,及時抗凝有助於腎靜脈再通及減少肺栓塞、腦栓塞的風險。抗凝方案起始可採用肝素或低分子肝素,之後過渡為華法林抗凝。抗凝治療期間,定期複查凝血功能,使國際標準化比值(INR)維持於2~3。療程取決於腎病是否緩解或用至緩解後6個月。
4.溶栓治療
溶栓治療與抗凝治療相比,能更快更完全的解決腎靜脈血栓,但是有出血風險。要嚴格掌握適應症及權衡利弊。有學者通過經驗提出溶栓適應證:①充分抗凝之後治療失敗;②出現併發症(如肺栓塞);③雙側深靜脈血栓或孤立腎發生腎靜脈血栓;④急性腎衰竭;⑤血栓延伸到下腔靜脈;⑥存在系統抗凝的禁忌證;⑦移植腎;⑧嚴重、持續的腹痛。
栓塞下腔靜脈血栓者常無癥狀。常用溶栓藥物有鏈激酶尿激酶,組織型纖溶酶原激活劑DBEFG及蝮蛇抗栓酶等。
5.介入治療
目的主要是:①插管直接局部給予大劑量溶栓藥物;②直接吸除腎靜脈內的血栓;③置入濾器,防止溶栓過程中血栓脫落進入肺部和腦部而出現肺栓塞、腦栓塞。
6.手術治療
切開取栓手術理論上可行,效果不肯定,主要適用於急性腎靜脈大血栓形成,尤其是雙側腎靜脈栓塞或右腎靜脈大血栓伴腎功能減退,經保守治療無效者。但對於絕大多數深靜脈血栓患兒來說並不能改善預後。

小兒腎靜脈血栓形成預後

本病預後不好,新生兒如治療不及時,病死率可高達95%,現採用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。
1.腎臟基礎疾病加重
使腎臟基礎疾病加重,尿蛋白排出增加,可使原對激素敏感的腎病綜合徵轉化為難治性腎病,甚至腎功能惡化。 
2.栓塞併發症
可以栓塞肺、腦等重要臟器,大面積肺栓塞常危及生命,小面積肺栓塞可無癥狀,肺栓塞如能及時診治,預後可改善。

小兒腎靜脈血栓形成預防

感染或胃腸道紊亂引起脫水常可發生本症,應積極預防治療,及時糾正脫水。做好圍產期保健,積極防治妊娠中毒症、難產和糖尿病,對於腎病高危患兒應進行預防性的抗凝治療。