肺隔離症

肺隔離症概述

肺隔離症是指一種少見的先天性肺發育畸形,由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊,這部分肺組織可與支氣管相通,造成反覆發作的局限性感染,不相通時則不會出現任何呼吸道癥狀,又稱為支氣管肺隔離症。臨床特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。

肺隔離症病因

肺隔離症為先天性疾病(非遺傳性疾病),在肺發育過程中,連接原始主動脈與原始肺的血管未退化,高壓血流壓迫部分肺,影響其發育,使其發生囊性變和纖維性變,形成隔離症。
本病可分為葉內型和葉外型。葉內型與正常肺組織包裹在同一胸膜下,解剖關係密切,與支氣管相通,有癥狀;葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下,與正常肺相對獨立,無癥狀,但50%可合併其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺發育不全、脊柱畸形、食管畸形等。臨床上以葉內型常見。

肺隔離症臨床表現

肺隔離症的臨床癥狀分三類:
1.呼吸道癥狀主要發生在葉內型隔離症,臨床表現為反覆發作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血
2.無癥狀主要在葉外型隔離症,僅在胸片上表現為肺內腫塊影。
3.心血管癥狀這種表現極少見,主要是為隔離症供血的血管對血液分流導致的心力衰竭

肺隔離症檢查

1.合併感染時白細胞計數升高。
2.胸部X線
表現為密度增強而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影,位於下葉後基底段且與膈相連。合併肺炎者,在隔離肺組織和鄰近正常肺組織的同時,出現肺部炎症浸潤影,待炎症控制後,鄰近肺組織恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續存在。
3.胸部增強CT掃描和磁共振成像(MRI)
可清晰顯示異常供血動脈進入隔離症區域,有利於確診。動脈造影可確診本病,僅用於一些特殊病例。
4.超聲檢查
妊娠22~33周產前超聲掃描可能做出診斷。

肺隔離症診斷

根據病史、臨床表現,結合影像學檢查(主要為增強CT)可做出診斷。

肺隔離症鑒別診斷

本病應與支氣管擴張症、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤等鑒別,發現異常血管通向病變部分有助於臨床診斷。同時觀察是否合併其他畸形。

肺隔離症併發症

葉內型肺隔離症常併發肺炎。葉外型常合併其他畸形,如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫漏斗胸、脊柱畸形、肺不發育等。

肺隔離症治療

肺隔離症的治療方法主要是手術切除病變肺組織。
葉外型隔離症患者需要手術切除病變肺、安全結扎異常動靜脈,校正可能合併的畸形,但若無任何癥狀時,可暫不行手術。
葉內型隔離症反覆出現呼吸道感染者,應考慮手術治療。由於合併感染,導致粘連嚴重和血管迂曲,一般不行單純局部切除,需要做肺葉切除,在分離血管時相對困難。
產前超聲掃描發現者,大多數可在產後根據病情進行治療,伴羊水過多者,需進行產前治療。

肺隔離症治療

手術切除預後好。