小兒骨肉瘤

小兒骨肉瘤概述

骨肉瘤是發生在20歲以下青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤,也叫成骨肉瘤,較常見,是小兒骨惡性腫瘤中最多見的,約為小兒腫瘤的5%。腫瘤部位的疼痛是本病的突出癥狀,乃因腫瘤組織侵襲和溶解骨皮質所致。骨肉瘤一旦經病理證實,就應該立即開始前期的化學治療和手術治療。

小兒骨肉瘤病因

骨肉瘤系從間質細胞系發展而來。腫瘤迅速生長是由於腫瘤經軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。典型的骨肉瘤源於骨內,另一與此完全不同的類型是與骨皮質併列的骨肉瘤,源於骨外膜和附近的結締組織。後者較少見,但預後稍好。

小兒骨肉瘤臨床表現

1.疼痛
腫瘤部位發生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀,主要由於膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質,刺激骨膜神經末梢引起。疼痛可以由最初時的間歇性幾周以後發展為持續性。下肢可出現痛性跛行。
2.腫塊
病情發展後,局部可出現腫脹,可以在肢体疼痛部位觸及腫塊,伴有明顯的壓痛。隨著骨化程度的不同,腫物的硬度各異。瘤體增大,造成關節活動受限和失用性肌肉萎縮
3.跛行
由於肢体疼痛而引發的痛性跛行,隨著病情的進展而加重,患病時間稍長者可以出現關節活動受限和肌肉的失用性萎縮。
4.全身癥狀
全身癥狀為發熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭。個別病例腫瘤增長很快,早期就發生肺的轉移瘤,致全身狀況惡化。經瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯。

小兒骨肉瘤檢查

1.X線攝片
典型的骨肉瘤X線表現為腫瘤性骨組織同時具有新骨生成和骨破壞的特點。腫瘤多位於長管狀骨的乾骺端,邊緣不清,骨小梁破壞,腫瘤組織密度增高,穿破骨皮質後腫瘤進一步將骨膜頂起,產生該病具有特征性的X線徵象-考德曼套袖狀三角,雖然這種現象在部分骨髓炎尤文肉瘤患者中也可見到,但在骨肉瘤中則是非常典型的。
2.CT掃描和MRI檢查
是判斷骨腫瘤性質、範圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段,也可以早期發現肺部和其他臟器的轉移病竈。
3.核素骨掃描
可以發現和鑒別成骨作用的存在,是早期發現和晚期鑒別有否轉移病竈的常用方法。

小兒骨肉瘤診斷

根據臨床表現和實驗室和輔助檢查結果可診斷。

小兒骨肉瘤鑒別診斷

註意與骨髓炎和尤文肉瘤相鑒別。

小兒骨肉瘤併發症

引起痛性跛行,關節活動受限和肌肉的失用性萎縮。

小兒骨肉瘤治療

目前,只要及早診斷,術前仔細分型,細心手術加上術前和術後的化療,則預後大為改觀。近年來,5年治愈率有明顯提高。即使有肺部單一結節的轉移,如能切除,5年生存率仍可大於40%。
比較一致的觀點是,骨肉瘤一旦經病理證實,就應該立即開始前期的化學治療。切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中最為重要和迫切的任務。近年來隨著腫瘤外科技術的提高和內置物研究的發展,肢体保存療法顯示了較好的治療前景。
腫瘤組織切除後的鞏固性化學治療對控制腫瘤轉移,提高治療生存率非常重要。一般在手術治療施行後繼續進行,並做好隨訪工作。
治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可做局部廣泛切除而保留肢体。此外,截肢前要做活體組織檢查,以進一步證實臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴散可用電刀操作。
放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段:①活檢前1000~2000Gy共5~6天,最後1天為進行活檢的日期。隨後在截肢前後給6000~8000rad。②化學治療包括選用大劑量甲氨蝶呤(MTX)、亞葉酸鈣(酰四氫葉酸)、多柔比星(阿霉素)、博來霉素(爭光霉素)、放線菌素D(更生霉素)作為複合劑應用。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素和轉移因子,但效果尚未肯定。

小兒骨肉瘤預後

腫瘤的部位距軀幹越近的,病死率越高。至於腫瘤的類型和血管豐富的程度與預後的關係很難判斷。患兒對所患腫瘤的免疫反應也值得註意。有文獻報道,晚期腫瘤做截肢手術的患兒,有的可長期存活,經放射治療後局部不複發,肺部轉移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應有關,提示治療後死亡的腫瘤細胞產生了免疫作用。