席漢綜合徵

席漢綜合徵概述

由於產後大出血,尤其是伴有長時間的失血性休克,使垂體前葉組織缺氧、變性壞死,繼而纖維化,最終導致垂體前葉功能減退的綜合徵,其發生率占產後出血及失血性休克患者的25%左右。近幾年研究顯示席漢綜合徵的發生,並非僅與垂體前葉功能減退有關,有報道部分患者垂體前葉功能有減退徵象,其中50%顯示垂體後葉功能亦有不同程度的異常。    
席漢綜合徵不僅可以發生於陰道分娩者,亦可發生於剖宮產術之後,在現代剖宮產率上升的今天,應引起產科醫師的高度重視。

席漢綜合徵病因

妊娠期垂體增生肥大,需氧量增多,以此對缺氧特別敏感。分娩後垂體迅速複舊,血流量減少,其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血,引起失血性休克、甚或發生DIC時,交感神經反射性興奮引起動脈痙攣甚至閉塞,使垂體動脈血液供應減少或斷絕,垂體前葉組織細胞變性壞死,使垂體前葉及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少,導致各類激素所作用靶器官的功能過早退化並引起一系列綜合徵。

席漢綜合徵臨床表現

垂體前葉的代償功能較強,大於75%時臨床癥狀極輕微,只有當組織壞死超過90%以上時才有明顯癥狀。
垂體前葉功能減退時,最敏感的是促性腺激素的分泌減少,其後影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。發病年齡多在20~40歲生育期,閉經可發生在產後3個月~32年,經產婦多於初產婦。因垂體前葉病變所造成的各種激素分泌減少,其程度各有不同,其相對應的靶器官功能低下的臨床表現則不完全平行,發病早晚不一,癥狀輕重不同。
典型表現為:在產後大出血休克後產褥期,長期衰弱乏力,最早為無乳汁分泌,然後繼發閉經,即使月經恢復,也很稀少,繼發不孕。性欲減退,陰道乾燥,交媾困難。陰毛、腋毛脫落,頭髮、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎縮,精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍,畏寒、無汗、皮膚乾燥粗糙,納差食少、便秘體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。多數有水腫、體重下降,少數有消瘦惡病質

席漢綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)垂體激素檢測  GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。
(2)狀腺激素檢測  TT3、TT4、T3、T4、TSH減低。
(3)腎上腺激素檢測  血皮質醇、尿皮質醇下降,空腹血糖降低。
(4)性激素檢測  雌激素、孕激素、睾酮均降低。
(5)血常規  常有血紅蛋白、紅細胞減少,血細胞比容下降。
(6)免疫學檢測  至今未證實席漢綜合徵的發生與自身免疫有關,免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。
2.影像學檢查
超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI顯示垂體萎縮變小,MRI顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為“空狀蝶鞍”。

席漢綜合徵診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

席漢綜合徵治療

根據甲狀腺、腎上腺皮質、性腺等功能低下的具體情況,分別予以長期的激素替代療法。
1.一般治療
加強營養,適當運動,補充維生素、鈣劑,治療貧血等。
2.藥物治療
(1)腎上腺皮質激素 口服可的松氫化可的松,有水腫者,改用潑尼松地塞米松。當有感染、發熱創傷、手術時,劑量應適當增加。
(2)甲狀腺素片 一般在服用腎上腺皮質激素幾天之後開始服用。
(3)性激素 可採用人工周期療法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最後5天加用黃體酮,停藥3~7天后如月經來潮,可在出血後5天重覆使用。有生育要求者,為促排卵可聯合應用HMG或HCG,效果良好。