小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病概述

小兒選擇性IgG亞類缺陷是一種以抗體缺陷為主的原發性免疫缺陷病,有一種或多種IgG亞類測定值低於同齡正常均值1.96或2個標準差以下的病例。2歲以上小兒選擇性IgG亞類缺陷指IgG1水平低於2.50g/L,IgG2低於0.50g/L,IgG3低於0.30g/L者。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病病因

本病病因不清,可能與IgG重鏈穩定區(CH)基因表達障礙和T細胞功能障礙有關。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病臨床表現

可表現為反覆呼吸道感染,包括上呼吸道感染、副鼻竇炎中耳炎鼻炎支氣管炎支氣管擴張肺炎。部分病例表現為反覆性化膿性腦膜炎皮膚感染及腹瀉。一般情況下,感染並不嚴重,也不會危及生命。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病檢查

測定血清IgG亞類水平,有條件者應測定抗原特異性IgG亞類抗體,包括抗多糖抗原(流感桿菌、鏈球菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌多糖抗原等)和蛋白質抗體(抗白喉類毒素、破傷風類毒素、百日咳桿菌菌體、麻疹病毒等病毒外殼蛋白抗原)等特異性IgG亞類抗體。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病診斷

小兒選擇性IgG亞類缺陷的診斷比較困難,血清IgG亞類測定及抗原特異性抗體測定對該病診斷尤為重要。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病治療

反覆註射聯合多糖和蛋白質疫苗可能能夠提高機體的抗體反應。靜脈註射人免疫球蛋白(IVIG,靜脈註射丙種球蛋白,靜脈註射用人血丙種球蛋白)。IVIG的應用應限於有嚴重臨床癥狀而對抗生素治療無反應的患兒。發生感染時,應給予適當的抗感染藥物。繼發性IgG亞類缺陷者,應針對原發病因進行治療,如營養紊亂者經矯正後,即可恢復正常。

小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病預後

選擇性IgG亞類缺陷預後較好,多數患兒隨著年齡增長,血清IgG亞類水平逐漸提高,感染機會減少,到青春期血清IgG亞類濃度可恢復正常。部分患兒IgG亞類持續存在,其缺陷類型可改變,無明顯規律性。接受聯合多糖和蛋白質疫苗的反覆預防註射後,多數病例可促進相應抗體的產生,也使感染機會減少。合併其他原發性免疫缺陷者,必須長期用IVIG代替治療。