肌肉萎縮

肌肉萎縮概述

肌肉萎縮(myatrophy;myophagism)是指橫紋肌營養障礙,肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。多由肌肉本身疾患或神經系統功能障礙所致,病因主要有:神經源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經系統有密切關係。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。肌萎縮患者由於肌肉萎縮、肌無力而長期卧床,易併發肺炎壓瘡等,加之大多數患者出現延髓麻痹癥狀,給患者生命構成極大的威脅。

肌肉萎縮病因

1.神經源性肌萎縮
常見的原因為廢用、營養障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮衝動的傳導障礙,從而使部分肌纖維廢用,產生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。
2.肌源性肌萎縮
是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養不良的動物,顯示機能性失神經肌纖維者約占1/3。
兩大類主要因素可以引起“肌萎縮”:神經受損稱神經源性肌萎縮;肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

肌肉萎縮臨床表現

1.大腿肌肉萎縮
以股四頭肌萎縮為主,股骨頭壞死患者及下肢制動者出現大腿肌肉萎縮是普通現象,中晚期股骨頭壞死患者全都有患肢大腿肌肉萎縮現象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分廢用性的大腿肌肉萎縮都能恢復,少數股骨頭壞死病例的大腿肌肉萎縮終身不能恢復,嚴重影響患者的行走距離和生活質量。
2.小腿肌肉萎縮
是指橫紋肌營養不良,肌肉體積較正常縮小,肌纖維變細甚至消失。
3.肩胛帶肌肉萎縮
是進行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌源性萎縮,以四肢的近端及軀幹肌明顯,常表現為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。
4.肌源性面部肌肉萎縮
是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後,其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少,交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。
5.骨間肌和魚際肌萎縮
通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限於某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發。少數肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
6.肌肉萎縮肌力分級
(1)0級:完全癱瘓,不能做任何自由無能無力。
(2)Ⅰ級:完全癱瘓,肢体運動時,可見肌肉輕微萎縮,但肌體不能移動。
(3)Ⅱ級:肢体能在床上平行移動,但不能抬離床面。
(4)Ⅲ級:肢体可以剋服地心吸引力,能抬離桌面。
(5)Ⅳ級:肢体能做對抗外界阻力的運動。
(6)Ⅴ級:肌力正常,行動自如。

肌肉萎縮檢查

1.肌電圖(EMG)。
2.神經傳導速度,包括運動神經傳導速度、感覺神經傳導速度、F波、H反射。
3.誘發電位,包括腦乾聽覺誘發電位、視覺誘發電位和上、下肢体感誘發。
4.徒手肌肉力量檢查。
5.肌張力檢查。
6.肌肉圍度測量。

肌肉萎縮治療

1.規範康復運動治療
肌肉萎縮引發的肢体運動障礙患者經過正規的運動治療可以明顯減少或減輕癱瘓後遺症。
有人誤把運動治療看得特別簡單,甚至把其等同於“鍛煉”,急於求成,常常事倍功半,且導致關節肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態,以及足下垂、內翻等問題,即“誤用綜合徵”。
不應忽視對患者的關節活動度、肌張力及拮抗之間協調性的康復治療,以免患者肌力恢復正常,但遺留異常運動模式。
2.強調肌肉協調性訓練
不適當的肌力訓練可以加重痙攣,適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解,從而使肢体運動趨於協調。一旦使用了錯誤的訓練方法,如用患側的手反覆練習用力抓握,則會強化患側上肢的屈肌協同,使得負責關節屈曲的肌肉痙攣加重,造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形,使得手功能恢復更加困難。其實,肌肉萎縮肢体運動障礙不僅僅是肌肉無力的問題,肌肉收縮的不協調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此,不能誤以為康復訓練就是力量訓練。
3.其他治療
低頻或中頻電刺激、神經營養藥,配合針灸/電針和推拿。

肌肉萎縮自我調治

肌萎縮患者除請醫生治療外,自我調治十分重要:
1.保持樂觀愉快的情緒
較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,促使肌萎縮發展。
2.合理調配飲食結構
肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂微量元素的食物,並積極配合補氣健脾藥膳,如山藥、黃芪、白蓮、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
3.勞逸結合
忌強行性功能鍛煉,因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞,而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修複。
4.預防感冒、胃腸炎
肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易併發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患病情反覆或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復的基礎。